出血性疾病概述.ppt

出血性疾病分类按病因及发病机理分血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常第29页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病获得性感染:如败血症过敏:如过敏性紫癜化学物质及药物:如药物性紫癜营养不良:如VitC及PP缺乏症代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病其他:如结缔组织病，动脉硬化机械性紫癜，体位性紫癜等第30页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病化疗及放疗后的骨髓抑制②血小板破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜(ITP)③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等第31页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血小板质量异常遗传性：血小板无力症巨大血小板综合征血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第32页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成尿毒症性凝血障碍等第33页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒免疫相关性抗凝物增多蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量第34页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三关于出血性疾病概述第1页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求第2页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三出血性疾病概述1、定义2、正常止血、凝血机制1）、止血机制2）、凝血机制3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制3、出血性疾病1）、分类2）、诊断3）、防治第3页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三一、定义因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病第4页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三正常止血机制血管因素血小板因素凝血因素：凝血机制抗凝机制纤维蛋白溶解机制第5页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血管收缩血小板粘附、聚集血管损伤止血内源性凝血外源性凝血第6页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血管因素血管收缩----出血创面缩小内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集血管损伤-胶原暴露----内源性凝血组织因子释放----外源性凝血释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统第7页，讲稿共48页，2023年5月2日，星期三血管在正常止血过程中的作用血管破损反射性