边缘叶脑炎与副肿瘤综合征.pptx

边缘叶脑炎

Limbicencephalitis;三种疾病概念交集;边缘性脑炎Limbicencephalitis(LE);边缘叶脑炎的认识过程;边缘叶脑炎的认识过程;日本学者报告了30余例非疱疹性急性边缘性脑炎病例，提出了自身抗体介导的急性可逆性边缘性脑炎(Autoantibody-mediatedacutereversibleLE,AMED-ARLE)的概念;边缘性脑炎的临床类型;自身抗体介导性LE(AMLE)相关抗体;McKeon,etal.ActaNeuropathol,2011,122:381-400.;Paraneoplastic neurological syndromes，PNS

Paraneoplastic–伴随肿瘤出现，不是由肿瘤转移或直接累及所致

Neurological-主要累及中枢和外周神经系统、神经肌肉接头

Syndromes–病人表现多种症状、体征;神经系统副肿瘤综合征(PNS);神经系统副肿瘤综合征(PNS);神经系统副肿瘤综合征(PNS);近20年来发现PNS患者肿瘤细胞中也表达有神经系统抗原，推测某些PNS可能由自身免疫反应所介导

肿瘤患者体内B细胞可分泌针对神经元、胶质细胞的自身抗体onconeuralantibody-PNS诊断标志物

60%PNS病人血清或脑脊液中onconeuralantibody阳性

ACNR.VOLUME8NUMBER6.JANUARY/FEBRUARY2009;PNS与肿瘤;PNS与肿瘤;神经系统副肿瘤综合征;神经系统副肿瘤综合征;神经系统副肿瘤综合征;;诊断与签别诊断;治疗

可试用血浆置换

皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实

。有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓解。早期诊治可使部分患者的症状缓解

及早发现潜在的肿瘤早期治疗;多种抗体所致的自身免疫性脑炎;自身免疫性疾病伴随的LE;临床表现;边缘性脑炎临床表现;辅助检查;边缘性脑炎影像学表现;边缘性脑炎影像学表现;鉴别诊断;;治;抗NMDA受体脑炎发病机制;;抗NMDA-R脑炎研究;临床症状;不同年龄首发症状有差别;不同年龄首发症状有差别;脑脊液检查;脑电图检查;;;;;抗体类别与疾病表现的关系;抗VGKC脑炎;抗GABABR脑炎;抗GluR1/GluR2抗体滴度与病程相关;抗AMPAR脑炎;诊疗流程;预 后;典型病例介绍1;辅助检查;EEG：广泛高幅δ波;诊治经过;妇科B超：左侧附件区囊实性肿物

盆腔增强CT：左侧卵巢畸胎瘤可能性大;诊治经过;诊治经过;术中见肿瘤为左卵巢畸胎瘤，

12×8×7cm，行左附件切除术;根据大体标本，高度可疑为未成熟性畸胎瘤，但冰冻报告为成熟性，一周后病理报告为未成熟性畸胎???;左侧卵巢未成熟畸胎瘤;—病史摘要

女性患者，20岁

主诉:发热、头痛、呕吐4天.（2010-05-14入院）

现病史:患者入院前4天起床后自觉头痛，伴恶心、呕吐，自觉四肢无力。第二天出现发热，体温最高达38.5℃，仍伴有头痛、呕吐，间有头晕，非天旋地转样。在当地检查予“退热药”等处理。患者仍有发热，间有胡言乱语，迫害妄想。认不出父母，不知道自己在哪里，不愿意配合治疗。;既往史:自幼经常全身湿疹样皮疹瘙痒，口服激素及使

用外用药治疗。2005年7月行“左大腿外侧滑膜肉瘤切除术”，病理诊断：左大腿肌内低度恶性软组织肿瘤，倾向滑膜肉瘤。2007年8月行“腹腔镜下左卵巢畸胎瘤剥除术”，病理诊断：左卵巢囊性肿物，10×7×5CM，内有大量毛发及类脂，囊内壁见一结节4.5×2×2.5CM，灰白、淡黄色灶性灰褐。镜下：卵巢成熟性囊性畸胎瘤，似有脑神经组织。

个人史、月经史、家庭史无特殊。;体格检查：发热T38℃，神志清，有精神异常，表现为

发作性躁狂、乱语，自残，有迫害、夸大妄想。有时淡漠

，不愿意搭理人，不能辨认家人，发作间期可以简单对答

，记忆力减退明显，四肢肌张力、肌力正常，病理征阴性

，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：CSF常规：WBC126×106/L、L88％,余正常

。血常规：Hb115g/L、WBC12.39*109/L、N65.4%。生化

:K+3.4 mmol/L、GLU11.5mmol/L、Ca1.99mmol/L、余正常

。脑电图：广泛弥漫波，未见病理波。;日期;日期;。;。;日期;。;日期;日期;、;日期;三病例特点;NMDAR抗体(+)脑炎主要临床表现：;鉴别诊断——病毒性脑炎：;边缘叶脑炎自身抗体检测方法;针对神经系统自身抗体检测方法;胞内抗原和细胞表面抗原差别;EUROIMMUN;NeuropilAntibodies;自免性神经系统疾病相关产品;选用哪一种激素？;抗炎效力强