胃肠间质瘤的手术治疗.pptxVIP

胃肠道间质瘤的外科治疗;1983年Mazur和Clark等发现缺乏平滑肌细胞的超声结构特征和免疫组化特征的一组非上皮源性的胃肠道间质性肿瘤，确定命名为胃肠道间质瘤

;无特异症状：腹部不适、腹痛、消化不良、肿瘤出血；无意中发现：10-30%

;光镜表现不宜忽视

诊断依靠免疫组织化学检测

免疫组织化学检测的标准

GISTs包括大部分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌来源肿瘤。胃肠道自主神经肿瘤为GIST变种。

并非所有“消化道软组织肿瘤”都变成GIST

;HEandCD117immunostaining;CaseOne

;10;11;12;75-80%有KIT基因突变，多在exon11（有6%:exon9；2%：exon13/17）

无kIT突变者，有1/3PDGFRA突变(约10%)

KIT和PDGFRA突变多为互斥

野生型GIST约占10-15%，无KIT和PDGFRA突变；包括神经纤维瘤病（NF1突变）、Carney-Stratakis综合征、Carney综合征、BRAF突变、琥珀酸脱氢酶亚单位突变（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）和RAS家族突变（HRAS,NRAS,KRAS）,部分有HIF1a上调和染色体改变。

;神经纤维瘤病（NF1突变）部分会发生GIST，多在小肠，7%，IHCKIT阳性，而无KIT突变。

Carney-Stratakis综合征：琥珀酸脱氢酶亚单位突变（SDHA,SDHB,SDHC,SDHD）者易发GIST和副神经节瘤，无KIT和PDGFRA突变。

Carney’三联征：胃GIST，副神经节瘤，肺软骨瘤，非遗传性综合征，多在年轻女性，无KIT和PDGFRA突变。;诊断（活检原则）

外科治疗

微小GIST的处理

术后辅助治疗

术前治疗

预后判断

;病理检查

影像学检查

分期

手术切除性评价

药物疗效检测

;Consensusreportontheradiologicalmanagementofpatientswithgastrointestinalstromaltumours(GIST):recommendationsoftheGermanGISTImagingWorkingGroup.CancerImaging(2012)12,126-135;CT

MR

PET/CT

EUS

US;疗效评价;23;TangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.;TangL,ZhangXP,SunYS,etal.Radiology2011;258:729-38.;诊断（活检原则）

;术前活检

大多数可完整切除者不推荐

需要联合多脏器切除者或术后明显影响相关脏器功能者

无法切除或估计难于获得R0切除、拟药物治疗者

初发疑似GIST，术前需要明确性质（排除淋巴瘤），推荐超声胃镜引导下穿刺活检

直肠盆腔肿物，如需术前活检，推荐经直肠前壁穿刺活检

空芯针穿刺活组织活检

内窥镜活组织检查

术中冰冻活检;疑难病例以明确诊断

术前拟用分子靶向治疗

所有初诊的复发和转移性GIST，拟分子靶向治疗

原发性可切除GIST术后，中高度复发风险，拟辅助治疗

鉴别NF1型GIST、完全或不完全性Carney三联征、家族性GIST及儿童型GIST

鉴别同时性或异时性多原发GIST

继发性耐药需要重新检测

;基因检测位点

包括c-kit基因的第9、11、13、17号外显子以及PDGFRA基因的第12、18号外显子

继发耐药者应增加c-kit基因的第14、18号外显子

;外科治疗

;手术适应征;手术原则

争取R0切除，避免切缘阳性

防止肿瘤破溃出血

淋巴结清扫;34;LangenbecksArchSurg(2009)394:375–381;胃GIST的发生部位

贲门

胃底

胃体小弯侧

胃体大弯侧

胃窦或幽门

;腹腔镜胃间质瘤手术

录像1：胃底大弯侧

录像2：胃窦大弯侧;腹腔镜胃GIST手术方式

楔形切除术或袖状切除术

胃食管切除术

经胃前壁肿瘤外翻切除术（胃后壁肿瘤）

胃腔外胃底切除术

开腹手术：胃GIST，胃肠外GIST

内镜下手术

;微小GIST的处理

;直径小于1cm的定义为微小间质瘤

直径小于2cm的胃间质瘤可观察

EUS下不良特征者可切除：边界不规则、囊性变、溃疡形成、不均一性（heterogenecity)、有强回声灶

;GIST术前治疗

;术前治疗时间：一般至6个月较为适宜，过度延长会导致继发耐药

术前1周停止用药，待患者情况达到手术要求，即可手术

术后胃肠道功能科耐受手术，即可考虑药物治疗

评估周期：每2-3月;术前估计难于达