神经病学试题库及答案(三) .pdf

神经病学试题库及答案（三）

神经病学试题库三答案（三）

第十二章神经系统变性疾病

一、选择题

[A型题]

1.Shy-Drager综合征不正确的临床表现是

A.慢性病程

B.非体位性低血压

C.头晕.视物不清.晕厥

D.可伴有震颤和小脑共济失调

E.阳痿,膀胱.直肠功能障碍

2.力鲁唑的作用,下列哪项不正确

A.减少CNS内谷氨酸释放

B.减低兴奋毒性作用

C.推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间

D.延长ALS患者存活期

E.改善运动功能和肌力

3.运动神经元病中哪一种类型最常见

A.肌萎缩性侧索硬化

B.进行性脊肌萎缩

C.进行性延髓麻痹

D.原法性侧索硬化

E.脊肌萎缩症

4.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化饿发病与下列哪种因素相关

A.中毒因素

B.铜\锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变

C.免疫因素

D.病毒感染E.微量元素缺乏或堆积

5.进行性脊肌萎缩不可能有的症状为

A.肌无力、肌萎缩和肌束颤动

B.肌张力和腱反射减低

C.伴括约肌功能障碍

D.无感觉障碍

E.无锥体束征

6.原发性侧索硬化的临床特点是

A.很多见

B.进展较快

C.伴感觉障碍

D.首发症状为双下肢对称的痉挛性无力

E.肌萎缩和肌束颤动

7.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是

A.纹状体黑质系统

B.橄榄脑桥小脑系统

C.自主神经系统

D.周围神经

E.皮质脊髓束

8.橄榄脑桥小脑萎缩的特点

A.多首发纹状体黑质系统受累表现

B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点

C.早期以性功能不良.尿失禁.晕厥为主要症状

D.周围神经受累

E.明显的精神障碍

9.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点?

A.左旋多巴治疗有显效

B.多首发纹状体黑质系统受累表现

C.进行性肌强直.运动迟缓和步态障碍

D.后期可步态不稳、共济失调等小脑体征

E.早期自主神经功能障碍不明显

10.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？

A.进展较快，预后不良

B.主要侵及延髓和脑桥运动神经核

C.饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍

D.皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存

E.早期出现自主神经功能障碍

[X型题]

11.以下哪种疾病累及脊髓前角细胞

A肌萎缩性侧索硬化

B进行性脊肌萎缩C脊髓空洞症

D脊髓灰质炎E脊髓亚急性联合变性

12.运动神经元病的常见类型是

A肌萎缩性侧索硬化

B进行性脊肌萎缩

C进行性延髓麻痹

D原发性侧索硬化

E脊肌萎缩症

13.运动神经元病的特点是

A病因未明

B侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元

C皮质锥体细胞及锥束受累D脊髓丘脑束也受累

E为慢性进行性变性疾病

14.运动神经元病的临床特点包括

A伴有感觉障碍

B上、下运动神经元受损症状体征并存

C表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合

D括约肌功能一般不受影响

E可有延髓麻痹

15.运动神经元病需与下列疾病鉴别

A脊肌萎缩症B脊髓型颈椎病C多灶性运动神经病

DX-连锁脊髓球部肌萎缩（Kenney病）E脊髓空洞症

16.多系统萎缩的特点为

A原因不明B神经系统多部位进行性萎缩C为变性疾病D尚无特

效疗法E发病与遗传有关

17.多系统萎缩共同的病理特征是

A中枢神经系统广泛受累

B神经元萎缩、变性、脱失

C白质中寡树突神经质缠结样嗜银包涵体

D伴反应性胶质增生

E皮质脊髓束变性及髓鞘脱失

18.Shy-Drager综合征的特点是

A与节前交感神经元变性有关

B进行性自主神经功能异常

C合并Parkinson病

D小脑性共济失调

E锥体束征

19.Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点

A直立性低血压

B晕厥

C性功能减退、阳痿

D体表温度异常

E便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留

二、简答题

1.何谓神经系统变性疾病？

神经系统变性疾病是遗传性或尚未确定的内源性因素引起的进行

性神经细胞变性，导致运动神经、自主神经系统功能障碍和认知障碍。

2.神经系统变性疾病的共同特点是什么？

病理表现为神经元丧失