自身免疫性脑炎诊疗指南 .pdf

自身免疫性脑炎诊疗指南

（）

2017版

一、适用对象

第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801）

二、诊断依据

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病

学分会中华神经科杂志）。

三、计划住院天数为14-28天内

四、计划住院总费用为10000-15000元内

五、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝

血、心肌酶；

（2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱；

（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）

超声、睾丸超声；

（4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元

抗体。

2.根据患者情况可选择的检查项目

头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图

六、出院标准

1.一般情况良好。

2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。

自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，

但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。例如抗NMDA受体脑炎等。AE

合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff

脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

【诊断要点】

1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状；

2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发

作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功

能障碍等。

3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以

及周围神经和神经肌肉接头受累等。

3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎

③其他类型AE。

6

4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×10/L）；或者脑脊液细

胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。EEG异常。

【诊断标准】

1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因

4个方面。

1.1临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一

个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为

异常，3个症状中的一个或者多个。

2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床表现。

4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。

1.2辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并

相关肿瘤。

6

1）脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×10/L）；或者脑脊液细

胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR

异常信号，EEG异常。

3）与AE相关的特定类型的肿瘤。

1.3确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

1.4合理地排除其他病因

2.诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。

2.1可能的AE：符合A、B与D3个条件。

2.2确诊的AE：符合A、B、C与D4个条件。

【鉴别诊断】

1、感染性疾病：病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神

经系统感染等。

2、代谢性与中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病、

肾性脑病、中毒性脑病、放射性脑病等。

3、肿瘤性疾病：颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与