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《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点
1前言
肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(以下简称
门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
2流行病学
肝硬化HE的发生率国内外报道不一,可能是因为临床生对HE诊断标准不统一及对
MHE的认知存在差异。
3病理生理学与发病机制
目前,我国肝硬化的主要病因是慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎,其次是酒精性或药物
性肝病;自身免疫性肝病尤其是原发性胆汁性肝硬化在临床上也逐渐增多。
3.1发病机制与病理生理学
肝硬化门静脉高压时,肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低,同时门-体
循环分流(即门静脉与腔静脉间侧支循环形成),使大量肠道吸收入血的氨等有毒性物质
经门静脉,绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织,这是肝硬化HE的主要病理生理特
点。HE的发病机制至今尚未完全阐明,目前仍以氨中毒学说为核心,同时炎症介质学说
及其他毒性物质的作用也日益受到重视。
3.1.1氨中毒学说
3.1.2炎症反应损伤
3.1.3其他学说
3.2诱发因素
HE最常见的诱发因素是感染(包括腹腔、肠道、尿路和呼吸道等感染,尤以腹腔感染
最为重要)。其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低
血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘,以及使用苯二氮䓬类药物和麻醉剂等。TIPS后HE的
发生率增加,TIPS后HE的发生与术前肝功储备状态、有无HE病史及支架类型及直径等
因素有关。研究发现,质子泵抑制剂可能导致小肠细菌过度生长,从而增加肝硬化患者发
生HE的风险,且风险随用药量和疗程增加而增加。
4临床表现和诊断
4.1临床症状与体征
HE是一个从认知功正常、意识完整到昏迷的连续性表现。
在近年ISHEN提出的肝硬化神经认知功能变化谱分级标准中,将MHE和
West-Haven分类0、1级HE统称为隐匿性HE;若出现性格行为改变等精神异常、昏
迷等神经异常,属于West-Haven分类2~4级HE,称为OHE。需要注意的是,1级
HE患者存在轻微认知功能障碍,少数扑翼样震颤阳性的患者按SONIC标准属于OHE。
过去,临床上曾经用“亚临床HE”、“早期HE”等词语描述肝硬化0级HE患者,
也就是无精神、神经异常表现的患者。1998年,第11届世界胃肠病大会一致通过将其命
名为MHE。
临床的重点是在肝硬化等终末期肝病患者中筛查MHE,故本指南应用MHE和HE1~
4级修订的分级标准(表3,4)。对于意识显著改变的患者可进一步采用格拉斯哥
(Glasgow)昏迷量表评分进行评估和描述患者的意识状态(附件1)。
4.2血液检查
4.2.1生化学指标检测患者的肝生化学指标,如胆红素、ALT、AST、Alb、PTA等
是否有明显异常。肾功能和血常规在疑诊HE时均作为常规检查。
4.2.2血氨血氨升高对HE的诊断有较高的价值。
4.2.3其他血清壳多糖酶3样蛋白1(CHI3L1)为糖基水解酶家族成员之一。
高尔基体蛋白73(GP73)是一种位于高尔基体的跨膜糖蛋白。
4.3神经心理学测试
神经心理学测试是临床筛查及早期诊断MHE及1级HE最简便的方法,神经心理学
测试方法被多国HE指南推荐作为MHE的筛查或早期诊断的重要方法,每个试验均需结
合其他检查(表5)。
4.3.1传统纸-笔神经心理学测试
4.3.2可重复性成套神经心理状态测验(RBANS)
4.3.3Stroop及EncephalAPP测试
4.3.4控制抑制试验(ICT)
4.3.5临界闪烁频率(CFF)检测
4.3.6扫描测试(SCAN)
4.3.7新的神经心理学测试方法
4.4神经生理学检查
4.4.1脑电图检查
4.4.2诱发电位检测
4.
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