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原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识

前言

为了规范原发性醛固酮增多症(primaryaldostero-nism，简称原醛症)的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会肾上腺学组经专家讨论，完成了本专家共识。

本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质量的方法。强烈推荐使用推荐和数字1，较弱推荐使用建议和数字2表示。证据质量：●○○○，表示极低质量证据；●●○○，表示低质量证据；●●●○，表示中等质量证据；●●●●，表示高质量证据。通常按照强的推荐规范进行处理利大于弊，弱推荐则需要依据患者个体情况来决定最佳方案。

原醛症概况

一、定义

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

二、患病率

过去几十年，原醛症一直被认为是少见病，在高血压人群中不到1%。随着诊断技术的提高，特别是将血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标后，使相当一部分血钾正常的原醛症患者得以发现并确诊。国外报道在1、2、3级高血压患者中原醛症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%[1]；而在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为17%～23%[2]。国内相关研究报道较少，在亚洲普通高血压人群中其患病率约为5%[3]。2010年由中华医学会内分泌分会牵头在全国11个省19个中心对1656例难治性高血压患者进行了原醛症的筛查，首次报道其患病率为7.1%[4]。由此可见，对高血压特别是难治性高血压人群进行原醛症的筛查对临床工作有着现实的指导意义。

三、病因分类

原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma)、特发性醛固酮增多症(idiopathichyperaldosteronism，特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia)、家族性醛固酮增多症(familialhyperaldosteronism)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producingadrenocorticalcarcinoma)及异位醛固酮分泌瘤或癌(ectopicaldosterone-producingadenomaorcarcinoma，表1)。

表1

原发性醛固酮增多症病因分类及构成比

表1

原发性醛固酮增多症病因分类及构成比

病因

构成比

醛固酮瘤

35%

特发性醛固酮增多症

60%

原发性肾上腺皮质增生

2%

分泌醛固酮的肾上腺皮质癌

1%

家族性醛固酮增多症

?

?

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

1%

?

家族性醛固酮增多症Ⅱ型

－

?

家族性醛固酮增多症Ⅲ型

－

?

异位醛固酮分泌瘤或癌

0.1%

原醛症筛查

一、筛查对象

高血压伴低血钾曾被认为是原醛症最典型的临床表现，但一些研究表明，只有9%～37%的原醛症患者存在低钾血症，由于其敏感性和特异性较低，低钾血症已不能作为筛查原醛症的良好指标。是否对所有高血压患者进行原醛症筛查，目前说法不一，考虑到仅从低血钾患者中进行原醛症筛查可能遗漏大量患者，国外学者也有建议对所有高血压患者进行筛查，但这势必会增加医疗成本。

推荐对以下人群进行原醛症筛查(1|●●●○)。

1.持续性血压160/100mmHg(1mmHg＝0.133kPa)、难治性高血压(联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，血压140/90mmHg;联合使用4种及以上降压药物，血压140/90mmHg)。

2.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。

3.高血压合并肾上腺意外瘤。

4.早发性高血压家族史或早发(40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。

5.原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

6.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停[5]。

二、筛查方法

1981年Hiramatsu等[6]首次采用ARR作为原醛症筛查指标，成功地从348例高血压患者中筛查出9例醛固酮瘤患者。随后，Gordon等利用ARR对包括正常血钾水平在内的高血压人群进行筛查，结果发现该病的检出率增加了10倍，而且这一方法可以在血醛固酮水平处于正常范围时对原醛症作出早期诊断。因此，我们推荐将ARR作为原醛症首选筛查指标(1|●●●○)。

1．筛查前准备：

(1)尽量将血钾纠正至正常范围。(2)维持正常钠盐摄入。(3)停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物。(4)血管紧张素转