201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组) .pdfVIP

201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第1页

Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)诊疗规范

Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，属于成

熟B细胞肿瘤范畴，临床表现因处于淋巴瘤阶段或白血病阶段（即

FAB分型的L3）而有所不同。现在，鉴于细胞遗传学和分子学的特征，

WHO将将其定为同一疾病，该病的特征是t(8;14)(q24；q32)引起的

c-Myc过表达。近年来高强度的联合化疗、中枢神经系统的预防鞘注

及支持疗法的改善，使治疗成功率明显提高，特别在青少年病人，甚

至可以达到治愈。Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括：年

龄偏大、疾病晚期(III期以上)、体能状况差、骨髓受累(尤其是外

周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累、LDH增高等。

一、诊断要点

（一）临床表现

1.地方性Burkitt淋巴瘤

儿童发病率高，肿瘤常累及颌骨和面部骨（眼眶），造成面部畸形。

EBV感染几乎见于所有病人

2.散发性Burkitt淋巴瘤

发病率低，主要见于儿童及青少年。肿瘤主要累及腹部，也常

累及乳房及淋巴结，骨髓受累提示预后不良。

3.免疫缺陷相关性Burkitt淋巴瘤

主要见于HIV感染患者，也可见于异基因移植后患者和先天性免

疫缺陷患者。症状与地方性Burkitt淋巴瘤相似。

4.B症状：发热、盗汗、体重减轻。

201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第1页

201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第2页

（二）实验室检查：

血常规可有一系或全血细胞减少。或呈白血病的特征改变。部分

常有高尿酸和高LDH，骨髓受累时是预后不良信号。部分患者可检测

到EBV或HIV感染。

（三）病理组织学检查：为确诊本病主要依据。

（1）典型Burkitt淋巴瘤（BL）细胞增殖率高，自发凋亡率高，组

织学呈所谓“满天星”图像。

（2）BL细胞免疫分型：表达B细胞相关抗原：CD19、CD20、CD22和

CD79a，共表达CD10、bcl-6、CD38、CD45、Slg，不表达CD5、CD23、

bcl-2、CD138或TDT等。Ki67+95%。

（四）细胞遗传学：BL细胞染色体异常包括：t(8;14)(q24；

q32)；t(2;8)；t(8;22)

-MYC/IgH改变或较少见的(p12;q24)-Ig/MYC(q24;

q11)-MYC/Ig。

二、分期诊断

参照AnnArbor分期。

三、危险分组

1.低危组：LDH正常；腹部肿块完整切除；腹部外肿块直径10cm。

2.高危组：除低危组外。

四、鉴别诊断

需与弥漫大B细胞淋巴瘤、前体B淋巴母细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤

等鉴别。

五、治疗

201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第2页

201404Burkitt淋巴瘤(胡建达组)--第3页

1.CHOP方案不适合本组疾病的治疗。建议参加临床试验方案，包括

大剂量化疗+自体造血干细胞或异基因造血干细胞解救。

2.Burkitt淋巴瘤/白血病患者诊断后应进行预治疗，以防止肿瘤溶

解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)

口服或静脉用，连续3（5）天。可以和环磷酰胺（CTX）联合应用

(200m