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2022淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南

(最全版)

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic

lymphoma/Waldenstrommacroglobulinemia,LPL/WM)是一种

少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例2%。

自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识

(2016年版)》发布以来，我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。

近年来，LPL/WM发病机制、诊断和治疗均取得较大进展，为进一步

促进我国LPL/WM规范化诊疗，提高我国LPL/WM患者疗效，经国

内相关专家讨论，制定本指南。

一、定义

LPL是由小B淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常

侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分

化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性

IgM丙种球蛋白时诊断为WM。90%~95%的LPL为WM,仅小部分

LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白，

诊断为非WM型LPL。由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较

少，治疗部分仅探讨WM的治疗，非WM型LPL的治疗参照WM进

行。

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二、诊断、分期、预后和鉴别诊断

(一)WM诊断标准

1.血清中检测到单克隆性IgM(不论数量)。

2.骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯(不论

数量)。

3.免疫表型：CD19(+),CD20(+),sIgM(+),CD5(-),

CD10(-),CD22(+),CD23(-),CD25(+),CD27(+),

FMC7(+),通常CD38和(或)CD138(+),而CD103(-)。

但是，10%~20%的患者也可表达CD5、CD10或CD23。

4.除外其他已知类型的淋巴瘤。

5.90%以上WM发生MYD88L265P突变，但MYD88L265P突变

不是WM特异性突变，也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细

胞淋巴瘤等。

(二)鉴别诊断

1.与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、多发性

骨髓瘤(MM)等鉴别：

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(1)IgM型MGUS:IgM型MGUS的诊断标准：①有血清单克隆

IgM蛋白；②骨髓中无淋巴浆/浆细胞浸润；③无其他B淋巴细胞增

殖性疾病的证据；④无相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所

致的贫血、肝脾肿大、高黏滞血症、系统性症状或淋巴结肿大，以及

浆细胞疾病所致的溶骨性损害、高钙血症、肾功能损害或贫血。

(2)IgM相关性疾病：这类患者存在由于单克隆性IgM升高引起的

相关症状，如症状性冷球蛋白血症、淀粉样变，或自身免疫现象如周

围神经病、冷