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2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）

2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）

摘要

成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。现今⾼侵

袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。本共识对近10年⼉童和青少

年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。

成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦

淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。以伯基特淋巴瘤

（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤

（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、

中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗

建议”［1］。近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产

⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。本版专家共识汇总当前⼉童和

青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-

NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

⼀、病理诊断要求及标准

⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤

切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。对于⼉童和青少年成

熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。对⽆

法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。

⼉童和青少年成熟B-NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。对于肿瘤组织样

本，必需要检测的抗体包括CD20、PAX5、CD19、CD79a、CD3、CD5、Ki-67、TdT、

BCL2、BCL6、MUM1、CD10、CD30、CD23、ALK1（可选）和EB病毒编码的⼩

RNA（Epstein-BarrvirusencodedRNA，EBER）原位杂交（可选）。推荐采⽤荧光原位杂交

（fluorescenceinsituhybridization,FISH）检测MYC基因重排（必要时可检测BCL2、BCL6、

IRF4基因重排或11q异常）。对于采⽤液态样本进⾏诊断的病例，在细胞学可见⾼度恶性幼稚细

胞基础上，流式细胞抗体或细胞涂⽚免疫组织化学必须包括TdT、CD34、细胞表⾯免疫球蛋⽩

轻链、CD20、CD19、CD10、CD3、CD5。传统染⾊体核型检查适⽤于所有液态标本。同

样，推荐采⽤FISH检测MYC基因重排（必要时可检测BCL2、BCL6、IRF4基因重排或11q异

常）。

BL约占⼉童和青少年成熟B-NHL的80%，典型组织学形态表现为单形性中等⼤⼩细胞增⽣，瘤

细胞胞质呈深嗜碱性，细胞核呈圆形或轻度不规则。核分裂象易见，Ki-67增殖指数接近

100%。由于普遍存在t(8;14)(q24;q32）易位，8号染⾊体上MYC基因为14号染⾊体上免疫球蛋

⽩重链（immunoglobulinheavychain,IGH）基因与所驱动并⾼表达MYC蛋⽩。2号染⾊体上

kappa轻链基因（immunoglobulinlightchainKappa,IGK）［t(2;8)(p12;q24)］或22号染⾊体上

lambda轻链基因（immunoglobulinlightchainlambda,IGL）［t(8;22)(q24;q11)］与MYC基因的

易位相对少见。部分形态和表型与BL极为相似的成熟B-NHL可以没有MYC易位。病理学

上，MYC易位阴性的病例不同于经典的BL，例如有⼀定程度的细胞多形性、偶呈滤泡性⽣长

等，遗传学上，此类肿瘤多有11q近端获得和端粒丢失以及复杂核型。因此，2016年世界卫⽣

组织（WorldHealthOrganization，WHO）淋巴组织肿瘤分类（修订版）将具有11q畸变的BL样

淋巴瘤作为独⽴的病种列⼊。

⼆、分期诊断

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