中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版) .pdfVIP

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版)--第1页

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022

年版）

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）是一种少见

的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。随着对疾病认识的

加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生

存得到改善。为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治

疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会

血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际

上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的

诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南（2022年

版）。

一、定义

HL（旧称霍奇金病）是一种少见的累及淋巴结及淋巴

系统的恶性肿瘤。HL分为结节性淋巴细胞为主型HL

（nodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma，

NLPHL）和经典型HL（classicHodgkinlymphoma，cHL）。

cHL约占HL的90%，特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格

（HodgkinReed-Sternberg，HRS）细胞与异质性非肿瘤

炎性细胞混合存在，HRS细胞CD30高表达且下游

NF-kappaB通路持续性激活，为青年人中最常见的恶性肿

瘤之一。cHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富

于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版)--第1页

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版)--第2页

全球数据（GLOBOCAN2020）显示年全球新发HL共

83087例，其中男性48981例，女性34106例，死亡

23376例，其中男性14288例，女性9088例。而中国

2020年新发HL也达6829例，其中男性4506例，女性

2323例，死亡2807例，其中男性1865例，女性942

例。在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。

我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%

的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上

淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，

累及脾、肝、骨髓和消化道等。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后

（一）病理诊断

1．病理检查：

病理检查是确诊及分型的金标准，推荐病变淋巴结或

结外病灶切除活检，应选择增长迅速、饱满、质韧的肿大

淋巴结，尽量完整切除；尽量选择受炎症干扰较小部位的

淋巴结；术中应避免挤压组织，切取的组织应尽快切开固

定。除切除活检外，不推荐细针穿刺细胞学检查，对于纵

隔或深部淋巴结可以考虑行粗针多条组织穿刺活检以明

确病理诊断。

2．形态学：

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版)--第2页

中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(2024年版)--第3页

cHL有独特的病理特征，在炎症细胞和反应性细胞所

构成的微环境中散在分布少量Reed-Sternberg（R-S）细

胞及变异型R-S细胞。典型R-S细胞为体积大、胞质丰富，

双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显；若细胞表现

为对称的双核时则称为镜影细胞。NLPHL中典型R-S细胞