第六章内分泌疾病教案.docx

第六章内分泌疾病

序号

6

课时

2

课型

新授课

课题

先天性甲状腺功能减低症

第二节生长激素缺乏症

教学目标

1．掌握先天性甲状腺功能减低症的临床表现及其护理。

2．掌握生长激素缺乏症的临床表现及其预防。

3．了解生长激素缺乏症的病因。

教学重点

先天性甲状腺功能减低症的临床表现及护理措施；

生长激素缺乏症的临床表现及预防。

教学难点

先天性甲状腺功能减低症的临床表现；生长激素缺乏症的诊断

教学方法

多媒体；讲授；讨论。

教学准备

多媒体音频素材

教学内容

教学手段

第一节先天性甲状腺功能减低症

一、概述

定义：即甲减，是由多种疾病引起，累及下丘脑－垂体－甲状腺轴功能，导致甲状腺素缺乏；或甲状腺激素受体缺乏引起的临床综合征。

根据病变部位可分为两类：

①原发性甲低，由甲状腺疾病本身引起；②继发性甲状腺功能减退，位于下丘脑或垂体，又称中枢性甲状腺功能减退，多与下丘脑－垂体轴的其他功能缺陷并存。小儿原发性甲状腺功能减退症按发病年龄和发病机制可分为先天性甲状腺功能减退症和后天性甲状腺功能减退症。先天性甲状腺功能减退是由甲状腺激素合成不足引起的。

根据原因的不同，可分为两类：

①散发性：由先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷引起，发病率约为1/700；②地方性：大多数甲状腺肿流行的山区是由于该山区水、土壤和食物中缺碘引起的。随着碘盐在我国的广泛应用，该病的发病率明显下降。

二、病因

1.散发性先天性甲状腺功能减退

甲状腺不发育、发育不全或异位是先天性甲状腺功能减退的主要原因。

甲状腺激素合成障碍。

促甲状腺激素（TSH）缺乏症、促甲状腺激素释放激素（TRH）缺乏症。

甲状腺功能减退或靶器官反应低下。

母体因素。母亲在孕期患有自身免疫性疾病或服用抗甲状腺药物，出现抗TSH受体抗体，可通过胎盘影响胎儿，引起甲状腺功能减退，又称暂时性甲状腺功能减退，一般3个月后好转。

地方性先天性甲状腺功能减退症

即孕妇饮食中缺碘，可因胎儿缺碘而导致胎儿甲状腺功能减退。

三、临床表现

先天性甲状腺或酶缺乏症的患儿可能在婴儿早期出现症状。甲状腺发育不良患儿往往在出生后3-6个月出现症状，也有些孩子几年后出现相应症状。主要临床表现为智力低下、生理功能障碍和生长迟缓。

1．新生儿期患儿常为过期产，出生体重常大于第90百分位（即胎儿体重大于90%的胎儿），其体征无较大特异性，容易误诊为其他疾病。

2．典型症状：大多数患有先天性甲状腺功能减退症的患儿通常在出生后6个月出现典型症状。

（1）特殊的面部特征和姿势。

（2）神经系统症状。

（3）生理功能低下。

3．地方性甲状腺功能减退症由于胎儿碘缺乏，不能合成足够的甲状腺激素，影响中枢神经系统的发育。

（1）“神经症”综合征。

（2）黏液水肿综合征。

4．TSH和TRH分泌不足：此类型下的临床症状较轻，源于患儿部分甲状腺激素分泌功能的保留。

四、并发症

（1）甲状腺功能减退是诱发贫血的常见原因。

（2）甲状腺功能减退性心脏病是由于长期不治疗甲状腺功能减退引起的累及心血管系统的一系列临床综合征，如心脏增大、心包积液、心力衰竭等。

（3）甲状腺机能减退性肌病是由甲状腺机能减退引起的骨骼肌疾病。据统计，大约30%～80%的甲状腺功能减退患者可能有肌病。

五、诊断

根据典型的临床症状和甲状腺功能检测，容易进行诊断。但新生儿期诊断有一点难度，应进行群体筛查。年龄较大的儿童应区别于以下疾病：

（1）先天性巨结肠。

（2）21－三体综合征。

（3）佝偻病。

（4）骨骼发育不良的疾病。

六、预防

新生儿筛查阳性者应在确诊后立即接受常规治疗，预后良好。出生后3个月内开始治疗，治疗初期预后良好，大部分患儿智力正常；如果6个月后未能诊断并开始治疗，即使给予甲状腺素改善生长状况，智力仍会受到严重损害。

七、处理方法

1．保暖防感染。

注意室内温度，及时增减衣物，避免受凉。

2.保证营养供应。

提供高维生素、高蛋白、富含钙和铁的易消化食物，如鱼、禽、肉、蛋、奶等，以满足其生长发育的需要。

保持大便通畅。

向家长讲解正确的护理方式和方法。

加强培训，促进生长发育。

做好日常护理，对身体发育不良的儿童要注意保护，提高他们的自信心。

5．坚持终身服药，注意观察药物反应。

引导家长和孩子，使他们认识到终身服药的必要性，督促他们坚持服药。

第二节生长激素缺乏症

一、概述

定义：生长激素缺乏症是由于垂体生长激素（Growthhormone，GH）的合成和分泌部分或完全缺乏，或由于GH分子结构异常和GH受体缺陷而引起的生长发育障碍。

二、病因

生长激素缺乏，脑辐射损伤，垂体发育不全，特发性下丘脑功能障碍、长期熬夜、精神压