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吉兰-巴雷综合征康复概述吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)又称格林-巴利综合征,是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。诊断要点治疗原则1.一般治疗(1)生命体征监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。(2)呼吸道管理:有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。(3)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。(4)其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。治疗原则2.免疫治疗(1)IVIg:推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg/(kg·d),1次/d,静脉滴注,连续3~5天。(2)PE:推荐有条件者尽早应用。方法:每次血浆交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。(3)糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效。3.神经营养始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。康复评定1.肺功能评定由于较重的一部分患者常常累及支配呼吸的周围神经,因此肺部功能评定尤为重要,包括呼吸运动、肺容量、肺通气等全面肺功能评定。2.Hughes评分目前公认的GBS专业的评定量表,为患者一般情况的评定,主要涉及步行能力为主的运动功能。3.MRC评分英国医学研究理事会(theUKMedicalResearchCouncil)肌力6级测定,是公认的可用于此病的量表。4.日常生活能力和社会参与能力评定包括FIM量表、改良Barthel指数、SF-36健康调查问卷等。5.疼痛评定简式McGill疼痛问卷。6.疲劳评定FSS疲劳量表。7.其他评定由于此病涉及多个系统及脏器,因此还包括睡眠、心脏功能、吞咽功能、肌张力、二便功能等的多方面的评定。康复治疗吉兰巴雷综合征的康复原则为早期介入,全面康复,个性化康复,少量多次,防止过疲劳。1.肺功能训练重症患者多累及呼吸系统,面临呼吸相关肌肉肌力下降、肌肉萎缩、肺部感染等一系列问题,危重的患者需要呼吸支持。并且,肺功能的恢复是下一步康复的前提。全面的呼吸训练的目的在于保证呼吸道通畅、提高呼吸肌功能、促进排痰和痰液引流、改善肺和支气管组织血液代谢、加强气体交换效率的训练方法。基本方法包括腹式呼吸、呼吸肌训练、缩唇样呼吸训练、咳嗽训练、放松训练、体位引流等。详细内容可参阅呼吸系统康复部分。2.运动疗法方法包括是徒手或利用器械。徒手包括手法刺激肌肉收缩-助力运动-抗阻力运动,抗阻训练采用渐进抗阻运动训练,所用的力量应根据患者抵抗的程度而定,达到增强肌力的目的,可使用器械辅助训练:减重支持系统训练,沙袋、哑铃、滑轮、多用架、股四头肌训练器、平行棒、肋木、臂式腕关节屈伸器、旋前、旋后器等。训练强度逐渐增加到:每天90分钟,分2~3次进行,每组20个,共做3组。训练原则:训练其所有残存肌力ADI训练与肌力增强训练同时进行,从完全借助到半借助最后到完全独立,立位训练时可利用自身的重量进行蹲起。站立行走训练在双下肢肌力增强的基础上进行。康复治疗3.作业疗法以提高日常生活能力为目的,包括进食、着装、如厕、写字、转移、步行、上楼梯等日常生活训练。4.职业训练针对患者职业特点有针对性地设计康复计划。5.障碍言语训练和构音障碍训练以肌力训练、感觉训练和协调性训练为主。6.物理因子治疗包括低频中频电刺激、气压循环治疗、超短波、超声等,可达到预防肌萎缩、下肢深静脉血栓等并发症、提高肌力、缓解症状的治疗目的。7.其他训练包括传统康复、心理干预、二便障碍的康复等。
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