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贲门失弛缓症
EsophagealAchalasia定义是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难流行病学我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万男女发病率相似,约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年临床表现吞咽困难阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状起病缓,症状轻常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发少数患者咽下液体较固体食物更困难,但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难食物反流和呕吐发生率可达90%,在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出,可有粘液和唾液、血液,无酸臭味可引起反复发作的肺炎、气管炎,甚至支气管扩张或肺脓肿疼痛部分患者会出现疼痛,性质不一,多位于胸骨后及上腹部机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者,而呈恶病质者罕见诊断食管钡餐X线造影食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部粘膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级:I级食管直径小于4cmII级食管直径4-6cmIII级食管直径大于6cm食管疤痕狭窄贲门痉挛食管癌食管动力学检测LES压力常为正常人的两倍以上,食管蠕动波无规律、振幅小胃镜检查特点:(1)食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环(4)贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过鉴别诊断食管癌进行性吞咽苦难消耗症状:贫血、消瘦转移症状胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别食管炎吞咽疼痛,持续性发作,抑酸治疗有效胃镜、钡餐检查鉴别心绞痛胸骨后疼痛,心痛定治疗有效心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显心电图正常
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