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轻链型心脏淀粉样变性的诊治
轻链(AL)淀粉样变性(AL-CA)的年发病率为3–5/百万,男性发病率略高于女性。大约70%的新发AL淀粉样变性患者有心脏受累。这类患者的诊断与治疗存在难点,如何进行诊断与鉴别诊断?心脏AL患者一线治疗的方案有哪些?Dara单抗一线治疗的持续周期是多久?中国共识给出了答案。
1AL-CA的临床表现
心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留型心力衰竭的主要原因,其特征为劳力性呼吸困难和右心衰竭。此外,患者还可能出现心房纤维颤动、传导阻滞和其他心律失常。在疾病的晚期,可能发生难治性低血压和晕厥。
2AL-CA的检查
心电图(ECG):AL-CA的典型心电图
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