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鼻部血管瘤病例分析

问题1.患儿，女，1岁。该患儿有何影像学表现?2.您的诊断是什么?3.有何鉴别诊断?4.本病有何相关的畸形?

回答1影像学检查于鼻背皮下脂肪内可见一边界清楚的分叶状肿块，于T2加权成像(weightedimageWI)呈高信号，增强扫描可见明显强化。肿块内的血管流空于T2WI显示最为清楚。未见肿块蔓延至颅内。2.鼻部血管瘤。

回答3.一般情况下，可考虑为血管畸形，如静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形(arteriovenousmalformation，AVM)等。另外，鉴别诊断时，还需考虑病变的部位。本例还需与脑膨出、鼻部皮样囊肿、鼻神经胶质瘤等相鉴别。但影像学表现提示本例为鼻部血管瘤。

回答4.与本病相关的畸形包括PHACES综合征(后颅窝畸形、血管瘤、动脉异常、主动脉缩窄、眼异常)、Dandy-Walker畸形、脊柱畸形(如血管瘤位于腰部)以及Kasabach-Merritt综合征①后有概述。

Kasabach-Merritt综合征Kasabach-Merritt(卡萨巴赫-梅里特)综合征(KMS)于1940年首次描述于一名男婴，其大腿上有一个大的、迅速扩大的、变色的病变，与消耗性凝血病和血小板减少症有关。

Kasabach-Merritt综合征

这个原始病例的病变是卡波西形血管内皮瘤，而不是典型的婴儿血管瘤。扩大的血管病变(卡波西形血管内皮瘤或簇状血管瘤)，严重的血小板减少症，微而管病性溶血性贫血和消耗性凝血病的组合被称为KMS或Kasabach-Merritt现象(KMP)。

血管瘤血管瘤是小儿最常见的肿瘤，占良性软组织肿瘤的7%。血管瘤局部的血管生长因子增加。

分型Mulliken和Glowacki最早根据临床、组织学和细胞学特征将血管异常分为两大类型:①血管性肿瘤(血管瘤);②血管畸形，包括静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形、动静脉瘘。

血管异常分类对血管异常进行正确分类极为重要，因为两类血管异常的治疗方法大不相同。血管瘤有内皮细胞增生，是真性肿瘤，又可进一步分为婴儿型血管瘤、先天性血管瘤、不消退型血管瘤、肌肉内血管瘤、卡波西样血管内皮瘤，其中婴儿型血管瘤最为常见。

血管瘤血管瘤免疫标记物(如葡萄糖转运蛋白-1、FcrⅡ、分层蛋白、LewisY抗原等)试验阳性。男、女发病比例约为1:3。

血管瘤血管瘤常见于出生1周内的新生儿，可位于头颈部(60%)、躯干(25%)和四肢。肿瘤一般有典型的迅速生长期(3~9个月)和缓慢消退期。在生长期，肿瘤细胞增多;在消退期(18个月~10岁)，肿瘤纤维化，细胞减少。

超声检查这种典型的病史常有确诊价值，但某些病例还需行影像学检查以确诊。血管瘤的影像学表现显然取决于其所处的时期。在快速生长期，超声可见一回声强弱不定的肿块，于彩色多普勒超声可见血流增加。消退期血管瘤呈混杂回声肿块，其内血流减少，呈纤维脂肪变。

MRI检查行MRI检查时，推荐使用T1、T2平扫和T1WI增强扫描。抑脂对于血管瘤的诊断亦有一定的价值。血管瘤在MRI常表现为边界清楚的等T1、高T2WI信号实质性肿块，增强扫描时肿块明显强化。肿块内及其周边的流空亦是其重要的征象。

血管瘤治疗指征大部分血管瘤病例可自行消退，故无需治疗。血管瘤的治疗指征主要是功能性的表现，如视野遮蔽，呼吸阻塞、持续性皮肤溃疡、高排血量型心力衰竭等。

血管瘤治疗可采用类固醇类药物进行全身性或病灶内局部治疗。有文献报道，全身性普萘洛尔给药对血管瘤已取得了很好的疗效。