先天性心脏病的治疗及新进展.ppt

第63页，课件共86页，创作于2023年2月第31页，课件共86页，创作于2023年2月第32页，课件共86页，创作于2023年2月房间隔缺损房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。原发孔继发孔共同房室通道上腔型中央型（卵圆孔型）下腔型混合型第33页，课件共86页，创作于2023年2月第34页，课件共86页，创作于2023年2月病理生理左向右分流→右心房、右心室、肺动脉扩张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力3-5mmHg肺循环血量↑→肺动脉压力↑→肺小动脉痉挛、管壁增厚和纤维化→肺动脉高压当右心房压力超过主动脉左心房的压力时又可发生血液右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼格综合征第35页，课件共86页，创作于2023年2月临床表现儿童期多无明显症状，活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。发绀、右心衰竭胸骨左缘第2-3肋间Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音（肺循环血量↑→肺动脉瓣相对狭窄），肺动脉瓣第二音亢进第36页，课件共86页，创作于2023年2月辅助检查心电图：P波高大、右心室肥大胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹理增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。超声心动图：右房、右室扩大，心房水平分流右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。第37页，课件共86页，创作于2023年2月第38页，课件共86页，创作于2023年2月治疗手术适应症：①无症状，有右心房扩大者应手术治疗，3—5岁②原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术艾森曼格综合症是手术禁忌症胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口停跳或不停跳直接缝合或补片修补。导管封堵术第39页，课件共86页，创作于2023年2月第40页，课件共86页，创作于2023年2月室间隔缺损室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。①漏斗部缺损（肺动脉瓣下缺损和室上嵴上方缺损）②膜部缺损（室上嵴下方缺损和隔瓣后缺损）③肌部缺损第41页，课件共86页，创作于2023年2月第42页，课件共86页，创作于2023年2月病理生理缺损小于0.5cm，左向右分流量小，引起的血液动力学改变不明显。缺损大则分流量大，左心室负荷加重，左心房、左心室扩大。肺循环血流量持续增加，肺小动脉发生痉挛，肺动脉压力升高，称动力性肺动脉高压；之后肺小动脉中层和内膜增厚，使肺动脉阻力升高，左向右分流量减少，形成梗阻性肺动脉高压，最后导致双向或反向分流（艾森曼格综合征）。?第43页，课件共86页，创作于2023年2月临床表现小型缺损（＜0.5cm）或无明显症状，生长发育一般不受影响缺损较大分流量大者，生长发育落后，有心悸，气促，乏力等，并易患呼吸道感染。严重者可发生心衰，显著肺动脉高压发生双向或反向分流者，出现活动后发绀或持续发绀体检于胸骨左缘三四肋间可闻及Ⅲ级以上响亮粗糙的全收缩期杂音第44页，课件共86页，创作于2023年2月辅助检查心电图：小型缺损心电图可正常，缺损较大表现为左心室肥厚，若肺动脉高压者为双室肥厚。X线检查：小型缺损胸片可无明显改变，中度以上缺损心影扩大，示左室大或左右室合并扩大，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。超声心动图：显示左房，左室内径增大，伴肺动脉高压时，右室，右室流出道和肺动脉均增宽。彩超可显示红色或蓝色血栓穿过缺损处。心导管检查：右心导管检查右室血氧含量高于右房0.9%容积第45页，课件共86页，创作于2023年2月第46页，课件共86页，创作于2023年2月治疗手术适应症：①小缺损可观察至学龄前②分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术③反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术④肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣脱垂应及时手术胸骨正中切口建立体外循环右心房、肺动脉、右心室流出道前壁直接缝合、涤纶补片或心包补片修补（1cm），避免损失主动脉瓣和传导束导管伞封堵法。第47页，课件共86页，创作于2023年2月第48页，课件共86页，创作于2023年2月第49页，课件共86页，创作于2023年2月肺动脉口狭窄类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉主干及其分支狭窄。发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭