中国多发性骨髓瘤诊治指南.pdfVIP

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定义

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，

骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克

隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致

相关器官或组织损伤ROTI）。常见临床表

现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。

临床表现

多发性骨髓瘤最常见的症状是贫血、肾功

能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：

1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，

可合并截瘫。

2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，

败血症；病毒感染以带状疱疹多见。

3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细

胞减少和/或血小板减少。

4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或

便秘等症状。

5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭

的最常见原因。

6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，

可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血

不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的

M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺

现象。

7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，

腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大

及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。

MM诊断标准

1.主要标准：

⑴骨髓浆细胞增多（30%）或活检有浆细胞瘤

(2)M蛋白增多：血清IgG35g/L或IgA20g/L或IgD2.0g/L或

IgE2.0g/L或IgM15g/L尿轻链1g/24h

2.次要标准：

⑴骨髓浆细胞增多（10～30%）

⑵M－成分存在但水平低于上述水平

⑶溶骨性病变和/或广泛骨质疏松

⑷正常免疫球蛋白降低：IgG6g/L，IgA1g/L，IgM0.5g/L

满足以下之一即可诊断：

•2个主要标准

•1个主要标准＋1个次要标准

•次要标准中的第1、2条＋第3条或第4条

MM诊断标准——最低诊断标准

①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽10%但证实为克隆性和/或

活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如

未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检

为浆细胞瘤

②骨髓瘤相关的器官功能损害（ROTI）[其他类型的终末

器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏

器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]

最低诊断标准需同时满足以上两点。

•实际上把WHO的溶骨病变扩展到骨髓瘤相关的器官功能损害

（CRAB－高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）

骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI)

校正血清钙高于正常上限值

血钙水平增高0.25mmol/L[1mg/dL]以上或2.8

mmol/L[11.5mg/dL]

肾功能损害血肌酐176.8μmol/L[2mg/dL]

贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值

20g/L以上

骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩

性骨折

其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、

反复细菌感染（≥2次/年）

有症状MM诊断标准

①符合MM的诊断标准。

②出现任何ROTI。

无症状MM诊断标准

①符合MM的诊断标准。

②没有任何ROTI的症状与体征。

分型

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以

下八型：

IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、Ig