《内科学》血液系统疾病-课件合集 (2).pptx

血液系统疾病总论血液系统血液血浆血细胞（红细胞、白细胞和血小板）骨髓造血组织胸腺肝、脾、淋巴结胚胎和胎儿的造血组织造血组织胚胎期：中胚叶造血期（卵黄囊）胎儿期：肝脾造血期（肝脾）出生后：骨髓造血期骨髓造血（主要）、骨髓外造血出生后造血1、骨髓造血：出生后在正常情况下，骨髓是唯一产生红细胞、白细胞和血小板的场所。骨髓分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓：是有活跃造血功能的骨髓。黄骨髓：脂肪化的骨髓称为黄骨髓.出生后造血2、淋巴器官造血：在骨髓内，造血干细胞分化出淋巴干细胞，其再分化成T、B淋巴祖细胞。B淋巴祖细胞在骨髓内发育；T淋巴祖细胞随血流迁移至胸腺、脾和淋巴结内发育成熟。3、髓外造血：生理情况下，出生2个月后，婴儿的肝、脾、淋巴结等已不再制造红细胞、粒细胞和血小板。但在某些病理情况下，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。造血细胞生成与造血调节造血细胞生成：HSC造血功能调控：造血干细胞HemapoieticStemCell（HSC)概念：是一种组织定向的多能干细胞，由胚胎干细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始细胞。功能：自我更新、多向分化。通过不对称分裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变形成动态平衡。分布：胎肝、脐血骨髓、外周血。骨髓中占有核细胞的1％，外周血为0.05%。是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。根据表面抗原的特征来识别HSC：髓系：CD34、CD33等抗原淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR白细胞分化抗原（leukocytedifferentiationantigenLDA）：指血细胞在分化成熟为不同谱系、分化的不同阶段及细胞活化过程中，出现或消失的细胞表面标记分子。CD（clusterofdifferentiation）应用以单克隆抗体鉴定为主的方法，将来自不同实验室的单克隆抗体所识别的同一分化抗原归为同一分化群，简称CD。造血干细胞流式细胞术是利用荧光素标记的单克隆抗体作为探针，检测相应白细胞表面或细胞浆内的抗原，多参数分析正常和恶性细胞的免疫表型，而精确地了解被测细胞不同分化阶段的一种试验方法。它有助于临床分型，判断预后，指导治疗FlowCytometry造血微环境造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。血管神经基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。血液系统疾病原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。红细胞疾病（各类贫血及红细胞增多症）粒细胞疾病(如粒缺、类白血病反应）单核细胞和巨噬细胞疾病（如恶性组织细胞病）淋巴细胞和浆细胞疾病（如淋巴瘤、多发性骨髓瘤）造血干细胞疾病（如AA、PNH、MDS、ANLL）脾功能亢进出血性及血栓性疾病（如ITP、DIC）血液系统疾病常见的症状与体征贫血贫血引起的症状与红细胞减少引起组织和器官慢性缺氧及由缺氧所致的代偿表现有关。皮肤、粘膜苍白是贫血患者共同的体征。出血皮肤、粘膜的出血是出血性疾病的共同的首发表现。发热感染性发热、肿瘤性发热淋巴结、肝、脾肿大造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起髓外造血血液系统疾病诊断方法详细的询问病史用正确的临床思维进行分析全面的体格检查针对性的实验室检查正确的诊断血液系统疾病诊断方法——病史反复感染不易控制（粒细胞缺乏或功能缺陷）出血点、瘀斑、鼻衄、牙龈渗血、月经过多（出血性疾病）发热、腰痛、黄疸（溶血）个人史：服用药物、毒物或放射性核素接触史家系调查（血友病）血液系统疾病诊断方法——查体皮肤、口腔黏膜瘀点瘀斑关节或深部肌肉血肿肝、脾、淋巴结肿大胸骨压痛骨质破坏眼球突出牙龈肿胀血液系统疾病诊断方法—实验室检查血常规最基本的化验检查网织红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。血液系统疾病诊断方法—实验室检查出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。溶血性疾病检查常用的试验有尿潜血（血管内溶血）；、尿含铁血黄素