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血液系统疾病
(HematologicalDisease);血液系统(hematologicalsystem)组成:
?血细胞
红细胞,白细胞,血小板
?血浆
;3;血液系统(hematologicalsystem)组成:;血液系统疾病:
?红细胞疾病
?中性粒细胞疾病
?造血干细胞疾病
?出血和血栓性疾病
?单核巨噬细胞系统疾病
?淋巴、浆细胞疾病
?脾功能亢进
;;●简介;定义
外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hemoglobin,Hb)、红细胞计数(Redbloodcellcount,RBC)and/or红细胞压积(Hematocrit,HCT)低于参考值范围低限。;●Criteria
成年男性Hb120g/L
RBC4.0×1012/L
HCT0.40
成年女性Hb110g/L
RBC3.5×1012/L
HCT0.37
;
轻度Hb>90g/L
中度Hb60g/L--90g/L
重度Hb30g/L--59g/L
极重度Hb30g/L;影响因素;类型;电镜下红细胞形态;正常细胞性贫血;大细胞性贫血;小细胞低色素性贫血;17;贫血的病因及发病机制分类;贫血的病因及发病机制分类;病因及发病机制临床疾病
红细胞破坏过多
1.内在缺陷
遗传性球形红细胞增多症
红细胞膜异常遗传性椭圆形红细胞增多症
阵发性睡眠性血红蛋白尿(后天获得)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏
红细胞酶缺陷
丙酮酸激酶缺乏
异常血红蛋白病
珠蛋白异常
地中海贫血
;病因及发病机制临床疾病
2.外在因素
机械性溶血性贫血
物理或化学因素、微生物感染
抗体介导性
失血性贫血
;根据骨髓增生情况分类;●临床表现
贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低贫血的临床表现取决于:;;一般表现;心血管系统表现
①心悸(palpitation)、气短(shortnessofbreath)。
②心率增快、心搏有力、脉压增加,心尖部或心底部出现柔和收缩期杂音。重者可出现舒张期奔马律(贫血纠正后心脏杂音消失)。
③心电图——ST段降低、T波平坦或倒置。;神经系统表现
①头痛(headache)、头晕(dizziness)、耳鸣(tinnitus)及嗜睡(drowsiness)。
②严重贫血——晕厥,神志模糊及精神异常。
③维生素B12缺乏——肢体麻木、感觉障碍。;消化系统表现
①食欲减退、腹胀、恶心。
②镜面舌见于巨幼细胞性贫血。
③黄疸(jaundice)及脾大见于溶血性贫血。
④异食癖见于缺铁性贫血。;泌尿系统表现
①轻度蛋白尿、肾小管浓缩功能减退,表现为夜尿增多。
②性欲减退、月经失调。;●诊断
程度、类型及原因
病因诊断最重要;病史
@出血史
@营养状况
@药物史
@家族史
@职业状况
@慢性病史;体格检查
*皮肤、结膜、巩膜
*肝脾、淋巴结是否肿大,胸骨有无压痛
*指甲有无变平或凹陷
*舌乳头萎缩及神经系统深
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