《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019 版)》要点.pdf

《儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019版）》要点

一、概述

骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构

成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育

的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在10～20岁，年发病大约为2～

3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于

女性，比例约1.4:1。同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，

易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。

二、适用范围

根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。

三、骨肉瘤诊断

骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科

多学科协作。

（一）临床表现

1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏

骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的

持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。

2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压

痛。

3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，

严重者器官功能衰竭。

（二）实验室检查

1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。

2.血生化检查：根据2018年发表的EURO-BOSS临床试验的结果，

30%～40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高，20%～40%的病人在初始

状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升高缺乏特异性。

（三）影像学检查

1.Ｘ线：包括病灶部位的正侧位平片，特点是骨破坏兼有新骨形成、肿

瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁缺失而出现境界不清

的破坏区,很少会破坏骨骺板和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区，可见

反应骨的Codman三角，而病损边缘一般无反应骨。

2.CT：可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出现不规则高密度

瘤骨。

3.MRI：MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势,能提示肿瘤的反

应区范围，与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。

4.B超：骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见。

5.骨扫描：骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶，有助于诊断多中心

骨肉瘤或跳跃转移病灶，对于判断化疗效果也有指导意义。

6.PET/CT：检查全身其他部位病灶情况，了解有无转移病灶。协助诊

断分期及疗效评估判定。

（四）活检

当患儿临床和影像学表现均提示为典型骨肉瘤时，常用穿刺组织活检确

诊。

（五）骨肉瘤病理

四、治疗

（一）系统化疗

1.术前化疗的作用

通过术前化疗敏感性及化疗后肿瘤坏死率(TNR)来决定是否有必要更改

术后的化疗方案，肿瘤坏死率的分级方法有很多报道,目前认为TNR≥

90%反应好,TNR＜90%反应差,肿瘤坏死率与病人的预后有明显相关性。

术前化疗可以消灭体内微小转移灶。骨肉瘤确诊时，80%～90%患者存

在肺内微小转移灶。通过术前化疗，大部分原发灶内的肿瘤细胞坏死，将

极大地减少术中肿瘤细胞扩散以及播种的机会。

2.化疗药物

公认有效的化疗药物主要有大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、顺铂（DDP）、

阿霉素（ADM）、环磷酰胺（CTX）、异环磷酰胺（IFO）、博来霉素（BLM）、

放线菌素（AMD）等。其中，HD-MTX、DDP、ADM、IFO四种药物为

一线药物，将HD-MTX、

DDP、ADM、IFO联合，按照不同的剂量、组合及不同顺序使用，能衍

变成不同的化疗方案。

3.初始化疗前准备

（1）病史需包括：

（2）专科体检：

（3）实验室检查：

（4）影像学检查：

（5）其他：

（二）化疗方案（流程图见附图1）

1.诱导化疗-MAP治疗（1～2疗程）：

ANC≥0.75×109/L,血小板≥75×109/L，开始化疗。血小板≥75×109/L，

开始化疗。

（1）诱导化疗包括2疗程MAP，共持续10周。

（2）原发、转移灶评估：

2.诱导治疗后方案选择：

手术后满足如下标准进入继续化疗治疗流程：

（1）原发肿瘤的组织学反应评估必须在手术后35天内完成；

（2）手术前给予2疗程顺铂+