成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例课件.pptVIP

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高晓津康连鸣窦克非张健杨跃进;基本资料;入院情况(一);既往史:20年前曾患“胸膜炎”,治疗1-2年后症状消失;既往无高血压、糖尿病、冠心病病史

个人史:无吸烟、饮酒史

家族史:父亲死于肝硬化,母亲患高血压病;辅助检查:实验室检查;辅助检查:心电图;辅助检查:Holter;辅助检查:超声心动图(一);辅助检查:超声心动图(二);辅助检查:同位素(一);辅助检查:MRI;辅助检查:冠脉造影;主要参数:

CVP4mmHg

PAP21/7(13)mmHg

PCWP7mmHg

SV93.5ml,CO5.80L/min,CI3.69L/min/m2

SVR1241DS/cm5,PVR83DS/cm5;入院诊断;鉴别诊断:先天性室壁瘤;鉴别诊断:先天性心室憩室;主要鉴别点;室壁瘤(VentricularAneurysm,VA)常继发于以下因素:

心肌梗死后

心室中部梗阻的肥厚型心肌病和心尖部肥厚型心肌病

心脏损伤/外科手术

心肌炎

左冠状动脉起源于肺动脉

结核、Chagas’病(锥虫病)、风湿热,结节病等;DCM合并室壁瘤形成在教科书中并未提及

国外仅有2例报道(1990,1999)

国内报道:金烈等(浙江医学.2002,Vol24,No.11)报道10例;夏淑东等(中华心血管病杂志.2009,37(4))在998例DCM患者中发现6例伴室壁瘤形成

临床表现为心脏扩大伴室壁瘤形成

冠脉造影正常

主要原因推测与冠脉血栓栓塞引起的心肌梗死有关

持续性病毒感染引起的炎症在心脏不同区域严重程度可不一致,炎症明显区域易形成室壁薄弱区并逐渐形成室壁瘤;临床确定诊断;药物治疗:

利尿(速尿20mgqod,托拉塞米20mgqod交替)

强心(地高辛0.125mgqd)

β受体阻滞剂(卡维地洛12.5mgbid→25mgbid)

ACEI(咪达普利2.5mg→5mgqd)

醛固酮受体拮抗剂(安体舒通20mgqd)

抗血小板(阿司匹林100mgQd)

调脂(辛伐他汀20mgqn)

抗心律失常(胺碘酮0.2qd)

补钾补镁等;建议外科手术,患者拒绝

为预防猝死,建议ICD/CRT-D植入,患者仍拒绝

2008年11月25日出院(仅药物治疗);随访(二);随访(三);谢谢!;;

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