细胞生物学之嗜铬细胞瘤.ppt

关于细胞生物学之嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定义由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤来源肾上腺髓质最多见肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等流行病学第2页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤（1）多发性内分泌腺瘤综合症MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤/fkyz//byby//fkzl//gjjb//jhsy//fkzx//gjjb/gjml//fkyz/ydy//fkzl/zgjl//byby/byjc//fkzx/cvmxf//jhsy/rljs//fkyz/bdyc//byby/nxby//fkzx/yczx//jhsy/wtrl//jhsy/yaoliu//gjjb/gjxr//fkyz/fjy//fkzl/lcnz//byby/byzl//jhsy/gwy//byby/lcxby//fkzx/ydjs//jhsy/jyzs//gjjb/gjfd//fkyz/pqy//fkzl/ydnz//byby/byyy//fkzx/yjbt//gjjb/gjy//fkyz/ndy//fkzx/ydzx//byby/gjxby//fkzx/ydzz//jhsy/zyjc/第3页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症常染色体显性遗传病：3P25~26的VHL基因突变组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌（3）多发性神经纤维瘤仅见于1型（4）Sturge-Weber综合症第4页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤病理散发型：80-85%位于肾上腺内，D10cm，3-5cm多见光镜：较大的，多角的嗜铬细胞电镜：细胞核周围密集的嗜铬颗粒家族型：常为多发，多位于肾上腺内恶性：直径较大，有包膜浸润、血管内瘤栓形成、局部或远处转移。肾上腺髓质增生：肾上腺髓质/皮质1/10第5页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤病理生理1、儿茶酚胺合成、分泌增多肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺诱因：肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加2、肿瘤产生其他物质：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、生长激素释放激素（GHRH）、降钙素基因相关肽（CGRP）、甲状旁腺素相关肽（PTHrP）、心钠素（ANP）、舒血管肠肽（VIP）、神经肽Y物质（NPY）、生长抑素、红细胞生成素、肾上腺髓质素（AM）等/fkzl//fkzl/lc//fkzl/wy//fkzl/yd//fkzl/zgjl//fuke//fuke/fujianyan//fuke/gjy//fuke/ndy//fuke/pqy//fuke/ydy//fuke/zigongneimoyan//gongjing//gongjing/feida//gongjing/gongjingai//gongjing/milan//gongjing/xirou//gongjing/yanzheng//jbzs//jhsy//jhsy/gwy//jhsy/jiancha//jhsy/shanghuanquhuan//jhsy/wtrl//jhsy/wutongyinchan//jhsy/yaoliu//jryuyue//weichuangfuke//yyhj//zhengxing/cnmxf//zhengxing/xyczx//zhengxing/ydjss//zhengxing/ydzx/第6页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤临床表现临床表现多样性，异质性1、高血压阵发性高血压持续性高血压伴阵发性加重BP200－250/100-150mmHg常规抗高血压药物无效发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、压迫或按摩肿瘤第7页,共31页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤临床表现头痛、心悸、多汗三联征高血压危象20－40%有高血压危象发作发作前多有诱因BP可达300/180mm