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儿童紫癜性肾炎的诊断及治疗新进展

紫癜性肾炎（HSPN）是儿童期最为常见的继发性肾小球

疾病，肾脏受累及其严重程度是决定本病远期预后的重要指标。

本文从HPSN的诊断及治疗入手，对HSPN的必威体育精装版研究进展作一

综述，希望给临床诊疗工作提供帮助。

1HSPN的诊断

1.1诊断标准

在HSP病程中（包括病程6个月以内）出现血尿和（或）

蛋白尿即可诊断为HSPN。其中：（1）血尿：肉眼血尿或镜下血

尿（红细胞≥3个/高倍视野）；（2）蛋白尿：满足以下任一项者：

①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24h尿蛋白定量150mg或尿

蛋白/肌酐0.2（mg/mg）；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常

值高限。

Mollica曾提出以下4项临床指标，并认为过敏性紫癜患儿

满足其中任何2项指标者，即可诊断为紫癜性肾炎：①尿蛋白

4mg/（m2·h）；②尿红细胞10/HP；③血压大于该年龄正

常值±2s；④BUN19.3mmol/L，血肌酐70.7μmol/L。

有學者发现HSPN在尿常规未出现异常时，尿微量蛋白排泄

已增加，可早期提示肾脏损害，被纳入国内HSPN的诊治指南。

近年随着对该病的深入研究，HPSN诊断已经不能局限于传统的

临床诊断，应包括临床、病理及转归四个方面综合系统的诊断。

1.2临床分型

紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）（以下简称2016指南）提

出以下7种临床分型：（1）孤立性血尿型；（2）孤立性蛋

白尿型；（3）血尿和蛋白尿型；（4）急性肾炎型；（5）肾

病综合征型；（6）急进性肾炎型；（7）慢性肾炎型。

有报道指出尿常规正常者，肾组织学检查已经存在改变，仅

轻重程度不同而已。在临床中存在肾脏损害与尿常规不相符的

病例，个别患儿的尿常规改变出现在发病6个月以后。HSPN强

调早诊断早治疗，因而通过临床表现与肾活检的综合判断，可以

为患儿提供更有意义的治疗方案[9，10]。

1.3病理组织学分型

HSPN在肾小球的病理表现是以系膜增生为主的增生性（包

括新月体形成）肾炎，同时有肾小管、肾间质的病变。

1.3.1肾小球光镜检查HSPN的光镜特点为局灶性节段性肾

小球增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小病变，重者可见肾小

球坏死伴新月体形成，晚期可见局灶性肾小球硬化。

WHO组织学分型（光镜检查）Ⅰ：包括微小病变、微小病

变伴局灶节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎（轻度）三种。

Ⅱ：弥漫性增生性肾小球肾炎（轻度），弥漫性增生性肾小球肾

炎（轻度）伴局灶性节段病变显著。Ⅲ：局灶性增生性肾小球肾

炎（中度），弥漫性增生性肾小球肾炎（中度）。Ⅳ：弥漫性增生

性肾小球肾炎（重度），终末期肾。

国际儿童肾病研究会分类（ISKDC分类）Ⅰ：无异常。Ⅱ：

单纯性系膜增生，a.局灶性，b.弥漫性。Ⅲ：系膜增生伴新

月体形成50%，a.局灶性，b.弥漫性。Ⅳ：系膜增生伴新月体

形成在50%～75%。Ⅴ：系膜增生伴新月体形成75%，a.局灶

性，b.弥漫性。Ⅵ：系膜毛细血管性肾炎（膜性增殖性肾炎）。

参考国际分型，结合我国实际情况，我国采用以下分级标准：

Ⅰ级：肾小球轻微异常；Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶节

段；b.弥漫性；Ⅲ级：系膜增生，伴50%肾小球新月体形成，伴

有50%肾小球新月体形成和（或）节段性病变（硬化、粘连、血

栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅳ级：病

变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶节段；

b.弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，75%的肾小球伴有上述病变，分为：

a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。

1.3.2肾小球免疫荧光检查受累肾脏的肾小球系膜区及毛

细血管壁可有免疫复合物沉积，ISKDC分级在Ⅴ或Ⅵ级的患者，

免疫荧光检查可见毛细血管周围有免疫球蛋白沉积。

免疫病理分型为4型：单纯IgA沉积型（IgA型）；IgA+Ig

G沉