《内科学》心肌病与心肌炎 课件.ppt

[诊断]1发病前1-3周有上感或腹泻等病毒感染史。2心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难及浮肿等表现。3血清学检查等示心肌损伤。排除其他心脏疾病4心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查可明确诊断。*[治疗]1强调卧床休息①有严重心律失常、心衰者，卧床1月，半年内不参加重体力活动；②无心脏形态功能改变者，休息半月，3月内不参加重体力活动。2抗病毒治疗①ａ-干扰素：100~300万Uimqd×2周②黄芪：20g＋5%GS250mlivgttqd×2周3保护心肌疗法（针对自由基）①维生素C：5g＋5%GS250mlivgttqd×1～2周②辅酶Q10：10mgtid×1月*4糖皮质激素应用对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭或考虑有自身免疫的情况下可慎用。5对症治疗①纠正心衰：利尿、扩管（ACEI)、强心（洋地黄剂量偏小）②完全性房室传导阻滞：激素3~7天，，临时起搏治疗；不可逆则永久性起搏治疗。*[预后]大多数病人预后良好，死亡原因多为严重心律失常和心功能不全。血清学证实萨奇B组病毒持续感染和抗心肌抗体阳性者，约10%演变为扩张型心肌病。*思考题1扩张性心肌病与肥厚梗阻性心肌病超声心动图有何特点?2扩张性心肌病与缺血性心肌病如何鉴别?3洋地黄与β-受体阻滞剂对肥厚梗阻性心肌病梗阻程度有何差异?4何为CRT?简述I类适应征?5简述扩张性心肌病与肥厚梗阻性心肌病起搏治疗机理6简述ACEI与β-受体阻滞剂治疗扩张性心肌病的机制*2012ESC有关CRT指南更新*心衰患者心脏失同步心房-心室失协调LA:LV心室间失协调:RV:LV心室内失协调LVS:LVL*再同步治疗带来益处的可能机制1.改善室内同步2.改善房室同步3.改善室间同步心脏再同步恢复机械和电同步协助药物纠正神经体液激素紊乱逆转左室重构缓解症状改善生活质量降低死亡延长寿命*四、针对心衰—非药物治疗（二）其他1、左心室成形术2、左心机械辅助3、心脏移植指征：（1）年龄65岁（2）左室射血分数35%（3）无严重肝、肾功能所损害*五、针对心律失常、预防猝死：①纠正心衰②纠正低钾低镁③改善神经激素紊乱（β-受体阻滞剂、ACEI）④避免洋地黄、利尿剂等药物的毒副作用⑤胺碘酮，必要时电复律。⑥ICD（植入式心脏复律除颤器）*2012ESC有关ICD指南*六、改善心肌代谢和心肌保护措施：辅酶Q10、曲美他嗪、维生素Cβ-受体阻滞剂——美托洛尔钙拮抗剂——地尔硫唑*七、抗凝治疗：口服抗凝或抗血小板聚集药。八、干细胞移植与基因治疗*[预后]死亡原因多为心衰和严重心律失常，5年病死率50%，10年病死率75%左右。一级预防：病毒性心肌炎的治疗与预防。二级预防：ACEI、β-受体阻滞剂、地尔硫唑。*第二节肥厚型心肌病

(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)*[概述]一、临床特点（1）左心室和/或右心室肥厚（常为非对称性），心室腔变小。（2）心室舒张期顺应性下降，左室充盈受限。二、分类根据左室流出道有无梗阻分（1）梗阻性肥厚型心肌病。（2）非梗阻性肥厚型心肌病。三、流行病学50%患者有家族史，患病率180/10万，男女比例2:1，发病年龄30-50岁多见（38±15岁）。*[病因]常染色体显性遗传，已证实有18个基因、500种突变与HCM相关，已知致病基因位点在染色体1、11、14、15等。[病理]1解剖学:（1）非对称性心室间隔肥厚90%（2）对称性左心室肥厚5%（3）特殊部位肥厚：心尖部肥厚3%；室间隔后部及侧部肥厚1%；心室中部肥厚1%。2组织学:心肌细胞肥大排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。*[临床表现]起病多缓慢，约50%患者有家族史，症状大多开始于30岁以前。一、症状:劳力性呼吸困难、心悸、胸痛、头昏、乏力，甚至昏厥，尤其是