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2024多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南要点
ultiplemyeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖
多发性骨髓瘤(m
的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤多发千中老年,
目前仍无法治愈。肾损伤是其常见临床表现,初诊MM中20%~40%出
现肾损伤,2%~4%需肾脏替代治疗,影响患者生存质量,及时识别MM
引起的肾损伤并根据肾损伤情况调整治疗对改善患者的整体预后至关重
要。
为提高临床医师对MM肾损伤的认识,协助规范化诊断和治疗,特制订
《多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)》。本指南的目标人群为诊断
及治疗MM的临床医师,由中国医师协会血液科医师分会、中国老年医
学学会血液学分会及中国研究型医院学会肾脏病学专委会组织专家联合
统计专家建立指南制订工作组,千Pubmed、Embae、Cochrane数据
库及美国血液学会(ASH)、欧洲血液学协会(EHA)等国际大会摘要中
检索2017至2023年MM合并肾损伤相关的必威体育精装版临床研究进展,并结合
国外必威体育精装版指南共识及临床实践制订本指南。
一、MM临床表现
MM临床表现形式多样主要由骨髓瘤细胞浸润或异常单克隆免疫球蛋白
升高引起。典型特征可表现为高钙血症(hypercalcemia)、肾功能不全
(renalinsufficiency�贫(anemia)及骨病bonedisease)即CRAB
血,
症状。此外,MM还可出现髓外肝、脾、皮肤软组织等浸润相关症状,可
在初诊时伴发,也可在治疗过程中随着疾病进展出现。异常升高的单克隆
免疫球蛋臼可合并免疫麻痹,引起反复感染,还可继发淀粉样变性、高黏
滞综合征等相关临床表现。
二、MM肾损伤的临床表现与诊断
(一)临床表现
M肾损伤表现多样主要包括急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)
(chronickidneydisease,CKD)
和漫性肾脏病。MM肾损伤患者中
20%~39%需要肾脏替代治疗。
1.AKI:AKI占MM肾损伤的20%~55%,包括在CKD基础上出现的肾
功能急性减退。MM导致AKI最常见原因为轻链管型肾病,其次为急性肾
小管坏死,其他原因还包括急性间质性肾炎、浆细胞浸润、、
高黏滞血症
结晶储积性组织细胞增生症、血栓性微血管病、容量不足及药物相关肾损
伤等。轻链管型肾病可以是MM首发表现,也可在病程中出现,多数患
者血清游离轻链超过1000mg/L。
2.CKD:CKD的发生率达50%。MM所致的CKD主要
MM患者中可高
表现为小分子蛋白尿、混合型蛋白尿和肾小管功能损害,部分肾小球受累
患者可出现肾病综合征。小分子蛋白尿,其实质为大量轻链蛋臼从尿液中
排出所导致的溢出性蛋白尿,尿液检查呈现尿总蛋臼和尿臼蛋白分离,即
尿中蛋白定性(臼蛋臼阴性或者弱阳性而尿总蛋臼定量较多甚至>2g/d。
尿蛋臼电泳显示小分子蛋白(免疫球蛋白轻链)比例超过40%,尿臼蛋白
占尿总蛋臼比例so%。少数表现为近端肾小管功能受损
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