MM诊疗新进展【优质文档】.pptVIP

*********1984年VAD方案被首次介绍，此外，VAD是PBSCT干细胞采集前的理想的初始减细胞治疗。VAD的缺点包括给药不方便、毒性明显，有引起并发症的可能性。VAD通常的给药方案是：长春新碱0.4mg/m2/天，阿霉素9mg/m2/天，持续静脉滴注24小时，共4天；地塞米松40mg/天，静脉或口服，分别在1～4天、9～12天、17～20天给药；每35天重复1个疗程。在第1个疗程后，地塞米松通常只在第1～4天使用.一般来说VAD起效迅速，可以使患者的症状解除。对初治患者，VAD部分缓解率为62%，完全缓解率为5%，总缓解率为67%。复发快ADM当总剂量超过500mg/m2时，阿霉素导致心肌病的危险性最大，******主要标准组织学活检证实浆细胞瘤骨髓浆细胞增多≥30%过量M蛋白存在－IgG3.5g/dL（血清）－IgA2g/dL（血清）－轻链(本周氏蛋白)≥?1g/24小时次要标准骨髓浆细胞增多10–29%M蛋白存在，但未达到主要标准中的规定溶骨性病变血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)－IgM50mg/dL－IgA100mg/dL－IgG600mg/dL要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准主要标准：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。次要标准：①骨髓检查：浆细胞10%～30%。②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L,IgA1.0g/L,IgG6.0g/L。凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准②③④中之一；或第2项主要标准+次要标准①③④中之一；或次要标准①②+次要标准③④中之一。①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）有症状MM诊断标准:①符合MM的诊断标准。②出现任何ROTI。无症状MM诊断标准:①符合MM的诊断标准。②没有任何ROTI的症状与体征MM分型——Ig的结构和类型类型比率预后IgG50MM的典型临床表现，预后相对较好IgA15-20IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症IgD国外占1~2％，国内占8~10％生存期短，预后不良，易出现肝脾肿大，淀粉样变常见，易合并高钙血症和肾功能不全，髓外浸润多见轻链型15-20分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。IgM1高粘滞综合症双克隆或更多1None1IgE0.01多发性骨髓瘤D-S分期系统（Durie/Salmon分期）分期特征中位生存期I期低肿瘤负荷

(?0.6×1012个细胞/m2)符合下列各项:血红蛋白10g/dL副蛋白合成率低IgG?5g/dLIgA?3g/dL尿κ或λ轻链?4g/24小时血钙正常骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变60个月II期中等肿瘤负荷(0.6–1.2×1012个细胞/m2)介于I期和III期之间41个月III期高肿瘤负荷

(1.2×1012个细胞/m2)符合下列至少任何一项：血红蛋白?8.5g/dL副蛋白合成率高IgG7g/dLIgA5g/dL尿κ或λ轻链12g/24小时血钙12.0mg/dL溶骨性病变多于3处23个月A：肾功能正常（肌酐2.0mg/dL）B：肾功能损害（肌酐≥2.0mg/dL）DurieBGM,SalmonSE,Cancer1975;36(9):842-854ISS(InternationalStagingSystem)分期分期标准中位生存期（月）I期血清β2-M3.5mg/L,白蛋白=3.5g/dL62II期介于I,I