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内分泌系统疾病患儿的护理协和医院夏淑平内分泌系统疾病患

第一节先天性甲状腺功能减低症定义先天性甲状腺功能减低症（congenitalhypothyroidism）是由于先天性甲状腺合成或分泌不足所引起的疾病，又称呆小病或克汀病。内分泌系统疾病患

甲状腺的生理和病理生理甲状腺的功能：合成T4(甲状腺素)和T3（三碘甲状腺原氨酸）内分泌调节机制：下丘脑——垂体——甲状腺轴两个激素：①TRH（促甲状腺素释放激素）②TSH（促甲状腺激素）一个负反馈机制：T4负反馈内分泌系统疾病患

甲状腺的生理和病理生理甲状腺素的生理作用生理功能：①促进新陈代谢②促进蛋白质的合成③促进糖的吸收和利用，促进糖原分解④促进脂肪的分解和利用对生长发育的作用：①促进细胞组织分化和成熟②促进骨和软骨的生长③促进和维持肌肉、循环和消化系统的功能④促进中枢神经系统的发育内分泌系统疾病患

病因甲状腺不发育或发育不全※是先天性甲低的最主要原因甲状腺激素合成途径中酶缺陷（常隐遗传）※是导致先天性甲低的第2位常见原因TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足甲状腺或靶器官反应低下碘缺乏（孕妇缺碘→地方性甲状腺功能低下）内分泌系统疾病患

临床表现新生儿期症状（非特异性）：①过期产②生理性黄疸期延长③腹胀、便秘④反应迟钝、喂养困难⑤声音嘶哑、哭声低⑥低体温、循环差、皮肤斑纹或硬肿内分泌系统疾病患

临床表现典型症状⒈特殊面容和体态：①头大②颈短③皮肤苍黄、干燥④毛发稀少⑤面部粘液水肿、眼睑浮肿⑥眼距宽、鼻梁宽平⑦舌大、常伸出口外⑧腹部彭隆、脐疝⑨身材矮小、躯干长而四肢短小内分泌系统疾病患

临床表现⒉神经系统：①智能低下②动作发育迟缓③表情呆板、淡漠④神经反射迟钝⒊生理功能低下：①精神食欲差②嗜睡，安静少哭少反应③声音低哑④低体温⑤心音低钝，心电图低电压⑥肌张力低⑦肠蠕动慢，腹胀和便秘内分泌系统疾病患

临床表现地方性甲低⒈“神经性”综合征：特征为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下；身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低⒉“粘液水肿性”综合征：特征为显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下；T4降低，TSH增高TSH和TRH分泌不足内分泌系统疾病患

实验室检查T4降低＋TSH明显升高（确诊依据），T3降低或正常骨龄落后基础代谢率低下TRH刺激实验：鉴别下丘脑或垂体性甲低甲状腺扫描内分泌系统疾病患

治疗要点甲状腺素替代治疗原则：①早诊断、早治疗（出生3个月内开始治疗避免遗留神经系统损害）②常用药物：甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠③根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量④TSH正常，T4正常或略偏高；食欲好转、腹胀消失、每日大便1次；心率儿童110次/分、婴儿140次/分；智能进步内分泌系统疾病患

护理采取适当的保暖措施，避免受凉保证营养供给：①高蛋白、高维生素饮食②饮食富含钙和铁剂③指导喂养方法，耐心喂养④必要时鼻饲营养物质保持大便通畅，预防便秘：①补充充足的液体②多吃富含膳食纤维的食物③适当增加活动量④腹部按摩⑤必要时用缓泻剂或灌肠内分泌系统疾病患

护理加强行为训练，提高自理能力指导用药①指导家长正确服药②讲解终生服药的必要性③密切观察药物疗效④随时调整用药剂量⑤加强随访宣传新生儿筛查的重要性内分泌系统疾病患

第五节儿童糖尿病概念糖尿病（diabetesmellitus)是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。分类⒈原发性糖尿病：①胰岛素依赖型（Ⅰ型糖尿病）←儿童糖尿病多属此型②非胰岛素依赖型（Ⅱ型糖尿病）⒉继发性糖尿病内分泌系统疾病患

病因遗传因素：Ⅰ型糖尿病为多基因遗传病免疫因素：自身免疫反应性损伤环境因素：①病毒感染（风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒）②化学因素③某些饮食成分④胰腺缺血损伤内分泌系统疾病患

发病机制Ⅰ型糖尿病是胰岛β细胞被破坏，导致胰岛素分泌不足胰岛素的作用：促进糖的利用，促进蛋白质的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解胰岛素分泌不足时①多尿：渗透性利尿→多尿→水、电解质紊乱②多饮：代偿性口渴③多食：葡萄糖的利用下降，能量不足导致饥饿感④易感染：蛋白质合成减少，免疫力低下内分泌系统疾病患

发病机制酮症酸中毒：胰岛素不足和反调节激素的增加→脂肪分解增加→酮体堆积→酮症酸中毒中枢神经系统损伤：水、电解质紊乱和酮症酸中毒内分泌系统疾病患

临床表现起病急剧感染、饮食不当或情绪激惹诱发三多一少：多尿、多饮、多食、体重下降（外观消瘦）精神不振、疲乏无力糖尿病酮症酸中毒：①急性感染、过食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗诱发②恶心、呕吐、腹痛、食欲不振③迅速出现脱水和酸中毒④呼吸深长、呼气中