三联疗法治疗特发性血小板减少性紫癜6例临床观察.pdfVIP

例

临床观察

【关键词】特发性血小板减少性紫癜；新鲜冰冻血小板；甲泼尼

松龙琥珀酸钠粉针；丙种球蛋白

特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称原发性或免疫性血小板减少

性紫癜，是一种自身免疫性疾病，多见于儿童和青年，女性发病率较

高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效

果，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料共计6例患者，均为2007年2月—11月住院病

例，男4例，女2例；年龄18～71岁，平均35.8岁；其中病史2周

4例，1个月2例，其中1例合并有肺部感染。口腔、鼻腔大量出血伴

皮肤黏膜出血点1例，双下肢皮肤明显淤血、青斑3例；单纯皮肤黏

膜出血点2例。入院时急查血常规：PLT在（0～31）×109/L之间，

平均在（12.8～13.3）×109/L；骨髓穿刺提示：骨髓巨核细胞数目增

多或正常，形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒

等成熟障碍改变，红系和粒系均为正常。

1.2诊断标准（1）多次检查血小板数减少。（2）脾脏不肿大或

轻度肿大。（3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。（4）

以下5条中应具备1条：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG

增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命缩短。（5）排除继发性血小板减

少症。（6）重症ITP诊断标准：3个以上部位出血，血小板小于20×

1页

。

1.3治疗方法采用三步方案：（1）输入新鲜冰冻血小板：根据

病情需要及血小板数目调整用量，一般选择6～12个血小板；（2）静

脉输入甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针冲击治疗：用量1g/d静滴，连用3

天；（3）静脉用大剂量丙种球蛋白（IVIg），按400mg/（kg·d）计

算连用5天或1000mg/（kg·d）连用2天；（4）联合上述三联疗法，

再配合大剂量维生素C静滴改善血管通透性，并且使用氨甲环酸、酚

磺乙胺预防出血及局部止血等措施。

1.4疗效判定治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2

年以上。显效:血小板恢复正常，持续2个月或以上。良效:血小板上

升50×109/L，但小于100×109/L，持续2个月或以上。进步：血小

板在（20～50）×109/L（至少增加1倍），持续2个月或以上。无效：

出血无好转，血小板无变化。

2结果

6例全部治愈，其中1例患者在输注甲泼尼松龙琥珀酸钠时出

现头痛、全身燥热、出汗，予调整液体速度及吸氧后消失，其他5例

无明显副作用。3讨论

特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减

少性紫癜。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，

致循环血中血小板数目低于正常，引起皮肤黏膜甚至内脏出血。ITP

的人群发病率估计约1/10000，女性：男性比例约2～3：1。临床主要

分为急性型和慢性型，后者多见于成人。血小板减少性紫癜其发病机

2页

制考虑与以下两点有关：（）血小板特异性自身抗体：结合了自身抗

体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受体结合，而易被吞噬破

坏。（2）血小板生存期短：其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。脾

脏在ITP的发病机制中有两方面的作用：①脾脏产生抗血小板抗体；

②巨噬细胞介导的血小板破坏。主要临床表现：ITP的出血常为紫癜

性，表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血

管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括

鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血