发热与皮疹的常见病.ppt

原发性小血管炎及其肾损害是近年来的研究热点之一。原发性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis，WG)和显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现为研究原发性小血管炎提供了重要的血清学诊断工具。ANCA的主要靶抗原为嗜中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒内的酶蛋白．WG的主要靶抗原为蛋白酶3(PR3)；而MPA的主要靶抗原则为髓过氧化物酶(MPO)。原发性小血管炎是系统性疾病，肾脏是最易受累的器官之一，常表现为肾小球毛细血管襻的节段性纤维素样坏死和新月体形成，如无及时诊断和合理治疗则进展迅速，常可发展为终末期肾功能衰竭。ANCA的应用使早期诊断成为可能。第31页,共46页，2024年2月25日，星期天临床表现多样肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。第32页,共46页，2024年2月25日，星期天第33页,共46页，2024年2月25日，星期天多形红斑多形红斑(erythemamultiforma)是一种病因较复杂的自限性皮肤炎症性疾病,有红斑、丘疹、水疱等多形性皮疹,对称分布,并有特征性的靶形或虹膜样红斑,临床诊断不难。其重症型则皮疹分布广泛,出现紫癜性红斑、水疱和大疱,粘膜损害,以及严重的全身症状,称为重症渗出性多形红斑(erythemaexudativummultiformamajor,EEMM),又称Stevens-Johnson综合征(SJS)第34页,共46页，2024年2月25日，星期天经过大量临床及实验研究,认为EEMM和SJS是两组不同的疾病,病因、临床表现和预后都不一样:EEMM多由病毒感染引起,易复发,预后较好;SJS则由药物引起,预后差,可有后遗症。第35页,共46页，2024年2月25日，星期天EEMM与SJS综合征的区别第36页,共46页，2024年2月25日，星期天多形红斑发病机制一般认为与感染和药物有关:①感染:主要是病毒如单纯疱疹病毒、EB病毒等,此外链球菌、支原体等均可引起本病;②药物:多种药物可致本病,如磺胺类、抗生素类(青霉素等)、巴比妥类、非甾体类抗炎药、抗癫痫药(苯妥英钠)、抗肿瘤药物等;③其他:疫苗或血清制品也可诱发本病。发病机制:多数人认为本病属于Ⅲ型变态反应,免疫复合物形成和沉积于皮肤微血管在发病过程中起重要作用;基于受累表皮有单核细胞和炎症细胞浸润,有人认为本病是迟发性超敏反应的一种;也有人认为本病是病原体或药物代谢产物引起的模拟移植物抗宿主的排异反应。第37页,共46页，2024年2月25日，星期天临床表现本病多见于儿童和青少年,男性多于女性,急性起病,发病前有头痛、低热、乏力、关节肌肉疼痛、纳差等前驱症状。全身症状：突起发热,1～10天内出现皮肤粘膜损害,迅速进入极期;患儿高热,中毒症状明显,可伴有多种器官损害,如肺炎、肝炎、肝功能受损、肾炎、蛋白尿、血尿、心肌炎、关节炎等,甚至发生循环衰竭。皮肤损害：基本皮损为鲜红色斑丘疹,向周围逐渐扩大,中央变为紫红色,形成水疱、边缘潮红,称靶形或虹膜样红斑,累及全身,以四肢远端为主,包括掌跖、足背、指缘等处,但头皮鲜有波及。皮疹迅速融合成片,呈水肿样,其上形成水疱、大疱,疱破后形成糜烂面,似Ⅱ度烧伤,渗出大量浆液或血性浆液,若无继发感染,1～4周后结痂脱屑,色素沉着,不留瘢痕。粘膜损害：广泛而严重,可波及的部位有:①消化道粘膜:口腔炎表现为口腔粘膜红肿,有水疱糜烂,分泌物多,口唇糜烂、出血和结痂,疼痛导致吞咽困难和流涎;肛门粘膜可有糜烂;累及胃肠道粘膜,可有腹痛、腹泻、便血等症状。②眼部症状:结膜炎表现为结膜红肿,分泌物多,有伪膜形成,