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XXXXXXXXX自身免疫性肝炎

-目录01自身免疫性肝炎0203【发病机制】04【病理】05【临床表现】06【实验室检查】07【诊断与鉴别诊断】AIH可根据自身抗体进一步分型

自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)以血清中出现非特异性自身抗体、血清转氨酶和IgG增高(高γ-球蛋白血症)、组织学表现界面性肝炎、门静脉大量浆细胞浸润为特点，常共存有肝外自身免疫性疾病。治疗上对激素等免疫抑制剂等有反应男女比例为1:4，大部分患者年龄＞40岁亚太地区的患病率(40~245)/100万，年发病率(6.7~20)/100万AIH可根据自身抗体进一步分型

自身免疫性肝炎I型最常见，血清抗核抗体(ANA，靶抗原为着丝粒，52kDaSSA/Ro，组蛋白，核糖核蛋白)和抗平滑肌抗体(ASMA，靶抗原为肌动蛋白微管蛋白、中间丝)，或抗可溶性肝抗原／肝胰抗原抗体(抗SLA/LP)阳性II型主要发生于儿童，抗肝肾微粒体抗体(抗LKM，靶抗原为细胞色素单氧化酶P450IID6)和／或抗肝细胞胞质1型抗体(抗LC1)阳性。此外还有一些非标准抗体对诊断也有帮助【发病机制】AIH的发病机制为机体对自身组织蛋白失去耐受产生自身抗体和／或自身致敏淋巴细胞，攻击自身靶抗原细胞和组织，发生病理改变和功能障碍

自身免疫性肝炎1．遗传易感性主要与人类白细胞抗原(HLA)I类分子及II类分子有关其中HLADR3(DRB1*0301)及DR4(DQB1*0401)是I型AIH的危险因子，而II型AIH可能与DR7有关

自身免疫性肝炎2．环境促发因素及抗原交叉反应一些因素如感染(麻疹病毒、肝炎病毒和EB病毒感染等)、药物和毒素、交叉抗原等可能诱导自身抗体的产生和打破自身耐受，发生针对肝的自身免疫反应

自身免疫性肝炎3．免疫功能异常从体液免疫角度，AIH患者可能具有抑制性T细胞功能缺陷，不能正常抑制对自身抗原有反应性的B细胞，后者产生针对自身抗原的自身抗体，进一步可通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用(antibody-dependentcellularcyto-toxicity,ADCC)破坏自身细胞从细胞免疫角度，AIH发生时HLA分子、细胞黏附分子及淋巴细胞功能相关抗原异常表达，细胞因子失衡，T细胞打破耐受而识别自身抗原，导致效应T细胞与靶细胞结合复合体的形成和细胞溶解，引起肝损伤和坏死【病理】

自身免疫性肝炎肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要，可帮助明确诊断、评价肝病分期和分级AIH特征性肝组织学表现包括①界面性肝炎，指汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈碎片样坏死，伴淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润，也可出现汇管区﹣汇管区、小叶中央﹣汇管区的桥样坏死②淋巴﹣浆细胞浸润，主要见于门管区和界面处，也可出现在小叶内③肝细胞玫瑰花瓣样改变，指数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构，中心有时可见扩张的毛细胆管，形似玫瑰花环，一般见于界面炎周围④淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。肝细胞的持续坏死刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节的形成，可表现为进展性纤维化、肝硬化

自身免疫性肝炎【临床表现】(一)发病特点发病常隐匿性，患者可无症状，或诉说某些症状体征波动长达数月或2年以上

自身免疫性肝炎本病也可急性、亚急性甚至暴发性发作，临床上很难与急性病毒性肝炎相区别。急性发病的患者大多先前已有慢性肝损伤过程。女性患者占多数(80%)。发病的年龄分布呈双峰型，即青春期(15~24岁)和女性绝经期前后(45~64岁)为两个发病高峰。年轻患者病情多较严重，糖皮质激素难以控制病情。而年长患者病程趋于缓和，易由免疫抑制剂控制(二)症状最常见的主诉是极度疲乏、嗜睡，其他症状可有厌食、体重减轻、右上腹不适或疼痛、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、发热等

自身免疫性肝炎10％的患者无任何症状本病常伴有肝外免疫性疾病，一些患者以关节炎的关节疼痛、白癜风、自身免疫性甲状腺疾病、胰岛素依赖性糖尿病就诊，在治疗其他疾病时出现肝病的症状或体征，或发现肝功能异常(三)体征常有显性黄疸，可有肝大、脾大、蜘蛛痣、腹水、周围水肿、呕血及黑便8％患者以呕血和／或黑便就诊。30％患者就诊时已有肝硬化【实验室检查】

自身免疫性肝炎常规肝功能检查结果差异大，可表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积。转氨酶和胆红素的水平可以刚刚超过正常上限，也可以高于正常的30~50倍。实验室检查的异常程度与肝活检组织学严重程度可以不一致。伴有胆汁