共济失调诊断和鉴别诊断.ppt

遗传性共济失调（四）：

晚发性小脑皮质萎缩常染色体显性遗传，亦可散发多数在50岁以后起病病变主要侵犯小脑蚓部和绒球临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状CT可见小脑萎缩治疗：无特殊第105页,共128页，2024年2月25日，星期天遗传性共济失调（五）：

橄榄桥脑小脑萎缩分家族性（常染色体显性遗传）和散发性中年以后起病，平均发病年龄35岁左右临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张第106页,共128页，2024年2月25日，星期天遗传性共济失调（五）：

橄榄桥脑小脑萎缩诊断依据：中年以后进行性加重的小脑性共济失调有阳性家族史有颅神经及锥体外系症状CT或MRI示桥脑、小脑萎缩治疗：同前预后：欠佳，平均病程15年第107页,共128页，2024年2月25日，星期天多系统萎缩（MSA）一组神经系统变性综合征病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主第108页,共128页，2024年2月25日，星期天中毒及代谢性疾病急慢性酒精中毒重金属中毒：汞、铅、铊、锰药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮恶性肿瘤：内分泌疾病：甲亢、甲低第109页,共128页，2024年2月25日，星期天中毒及代谢性疾病（一）：

酒精性皮质小脑变性发病年龄50岁左右，男∶女=10∶1病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB1缺乏）病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细胞变性、消失临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间和影象学表现不成正比CT或MRI可示小脑萎缩治疗：禁酒，给予VitB1可改善症状第110页,共128页，2024年2月25日，星期天中毒及代谢性疾病（二）：

副癌性小脑变性50岁左右多见，女性多于男性可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等第111页,共128页，2024年2月25日，星期天中毒及代谢性疾病（二）：

副癌性小脑变性抗体检测：脑内合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗体：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病变阴性抗Hu抗体：阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性第112页,共128页，2024年2月25日，星期天多发性硬化约13%MS患者早期就有共济失调步态，约45%~50%MS患者晚期有此征Charcot氏三联征：意向性震颤断辍性语言眼球震颤但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS

第113页,共128页，2024年2月25日，星期天3.大脑共济失调第114页,共128页，2024年2月25日，星期天大脑病变导致的共济失调大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。

第115页,共128页，2024年2月25日，星期天1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。第116页,共12