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风泥性疾病
第二军医大学长征医院
总论
风湿性疾病(rheumaticdisease)
归称结缔组织疾病(connectivetissuedisease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。
风湿性疾病的历史回顾
公元前3世纪至公元18世纪:rheama源于古希腊语意为流动,
体液论认为人体中有4种基本体液:血液、粘液、黄胆汁流动都会导致疾病、疼痛称之为风湿病。
公元18世纪-现在:随着病理学的进展,人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病,可导致身体各个部位,称为风湿性疾病。
风湿性疾病的展望
风湿病学是一门新兴而又发展非常迅速的科学,
在过去20年间得到迅速的发展,风湿病学今后的发展趋势主要在以下几个方面:
感染和各种风湿病的关系
类风湿关节炎和红斑狼疮的病因
免疫学和遗传学的应用
各种风湿病亚型的认识
新诊断方法的建立
软骨标记物
新的治疗方法
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎(rheumatoid
arthritis.RA)是一种常见的以关节组织慢性
炎症性病变为主要表现的全身性疾病,病
因未明。
发病率:1%
疾病特点:侵犯多个关节,常以手足小关
节起病,呈对称性。
病理特点:关节滑膜慢性炎症,细胞浸润,
滑膜翳形成,软骨及骨组织的
侵蚀,导致关节结构破坏、功
能丧失。
病大
一、遗传因素:
RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患
病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-
50%,5%),HLA-DR,的检出率显著升高,中国人
为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR,的相关更显著。
病大
二、感染因素
病毒:
EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid
factor,RF)等免疫球蛋白的产生。
其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。
细菌:
结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。
奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG
型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持
续存在为机体提供了持久的免疫原,最后导致
RA的发生。
三、其它
性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期
促肾上腺皮质激素释放激素缺乏
受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发
病的而非病因。
致病抗原
激发免疫反应及炎症反应
组织损伤
激活T细胞
巨噬细胞
滑膜细胞
细胞激活
释放淋巴因子,炎性物质
(IL-1,PGS,破骨细胞活化因子)
免疫复合物形成
溶酶体酶
蛋白水解酶
金属蛋白酶超氧阴离子
吞噬细胞增殖
补体活化系统
发病机理
病理
主要病理改变:滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿
性血管炎
滑膜关节炎:滑膜充血水肿,间质中有单核、多
形及淋巴细胞浸润,小血管与周围
炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影
响营养及酶对关节破坏使功能丧失
病理
类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤
维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上,并可见于内脏。
类风湿性血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉
缺血或血栓病变、雷诺氏现象。
临床表现
青壮年多见,20-45岁占80%,男:女=1:2.4
前驱症状:乏力、纳差、体重减轻、低热及手
足麻木
单或多关节痛:常见指间、掌指、腕及足关节对称性疼痛其次:肘、肩、踝、膝、颈、题颌及髋关节,关节痛以夜间、
晨间及关节起动时为重,发作期关节肿胀、皮肤微红、关节积液
临床表现
晨僵:休息时水肿液蓄积在炎性组织中,
是反映全身炎症严重程度的指标。迁
延不愈或反复发作者,侵犯至关节软骨及周围组织致关节脱位畸形,典型的指间关节屈曲呈“钮扣花”样。
类风湿关节炎(RA)骨关节炎(OA)
图49-1RA与骨关节炎受累关节分布的比较
RA的特征是可动关节的对称性多关节炎,而骨关节炎主要累及负重关节。
关节外表现
(一)类风湿结节:发生率15-25%,RF常
阳性,好发于肘部、关节鹰嘴突、
骶骼、偶见于脊柱、头皮、足跟等
部位。单个或多个,数毫米至数厘米大小,质地如橡皮样,无压痛。
关节外表现
(二)肺部表现
RA的胸膜肺表现
上呼吸道功能障碍:继发于环杓软骨关节炎胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节,支气管胸膜痿、脓气胸。
类风湿结节、尘肺
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