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急性白血病诊疗规范

急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】

（一）临床表现

1．正常血细胞减少的表现

（1）发热多数起病急剧。发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2．白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查

1．血象红细胞和血红蛋白浓度降低。白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2．骨髓象是诊断本病的主要依据。增生明显活跃，白血病细胞≥30%。

3．细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4．有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断

1．传染性单核细胞增多症。

2．类白血病反应。

【治疗原则】

（一）支持疗法

1．防治感染

（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。最常用的方案为：氨基糖苷类加抗绿脓杆菌的β-内酰氨类。对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头孢类代替氨基糖苷类抗生素。观察48～72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2．纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g/L以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。然而积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效办法。

3．控制出血：血小板过少者，输注血小板悬液。止血药物可应用卡巴克络（安络血）10mg，口服，每日3次，和酚磺己胺（止血敏）每日2g，静滴。

4．高尿酸血症防治应鼓励病人多引水，在治疗过程中给予别嘌醇0.1g，口服，每日3次。

（二）化学治疗

1．急性淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗：最常用的方案为柔红霉素一长春新碱一泼尼松组成的联合方案，即DVP方案。

柔红霉素每日45mg/m2，静注，第l～3日及第22～24日；

长春新碱每周1.4mg/m2，静注，共4周；

泼尼松每日60mg，分3次口服，第1～28日。

亦可酌情延长泼尼松及长春新碱治疗2周。

DVP方案中的柔红霉素亦可用其他蒽环类药物替代，组成联合方案。亦可在以上DVP方案基础上，在加用左旋门冬酰胺酶（L-AsP）200μ/kg，静滴，每日或隔日1次，10次为一疗程，即组成DVP-L方案。

2．急性非淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗方案颇多，可选择以下常用方案之一：

（1）三尖杉酯碱加阿糖胞苷方案（HA案）

三尖杉酯碱每日3～4mg，静滴，第1～7日；

阿糖胞苷每日150～250mg，静滴，第1～7日；

一般间歇2周，再用第2疗程。亦可增加柔红霉素，组成HAD方案。

（2）柔红霉素加阿糖胞苷方案（DA方案）

柔红霉素每日45mg/m2，静滴，第1～3日；

阿糖胞苷每日150～250mg，静滴，第1～7日。

一般间歇3周，再用第2疗程。

（3）AN方案，即阿糖胞苷联合米托蒽醌8～12mg/d，连用3天；或2mg/d，连用7～10天。

（4）有条件者可用依达比星每日12mg/m2，静滴，第1～3日，替代柔红霉素，与阿糖胞苷组成联合方案。

（5）如同一方案两个疗程无效者应考虑其他方案，可有多种选择，以病情而定。

3．急性早幼稚细胞白血病的诱导分化治疗全反式维甲酸每日25～45mg/m2，分2～3次口服，疗程40天左右。也可用三氧化二砷或硫化砷进行诱导和强化治疗。

急性白血病经过诱导治疗，取得完全缓解仅是治疗的第一步。缓解后的病例必须进行缓解后的治疗，否则很易复发。至于缓解后治疗的疗程应视化学治疗方案而定，一般大剂量强化治疗，疗程9～12月，常规剂量的缓解后治疗，至少需3年。

4．中枢神经系统白血病的防治

（1）鞘内化疗：MTX8～12mg/m2次（或Ara-C30～50mg/m2次），地塞米松每次5mg加入上述化疗中，每周1～2次，连用4～6次，然后间隔4～6周，鞘内注射一次，维持1～3年。

（2）放疗：全颅加全脊髓放疗、扩大放疗、全颅放疗加鞘内注射。

（3）全身化疗：大剂量Ara-C、MTX。

（三）化学治疗后粒细胞缺乏的治疗：可应用G-CSF、GM