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与MRI影像诊断与鉴别诊断
(一)概述与临床资料
骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤,约占骨原发恶性
肿瘤的1/3。成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。原发性骨肉瘤常见于20
岁以下年轻人,男女发病率比为2:1,好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget病、骨软骨瘤、骨纤维异常
增殖以及放射后骨骼等,发病年龄晚于原发性骨肉瘤,好发
于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼,但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端,75%发生于膝
关节周围(股骨下端、胫骨和腓骨上端);9.5%发生于骨干,
其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现,以疼痛最
为常见。开始为间断性,后持续性加剧。侵犯软组织时患处
可出现肿块,边界常不清,压痛明显,局部皮肤温度增高,
表浅静脉怒张,邻近关节可肿胀积液。病情发展较快,病程
短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高,多在正常值的两倍
以下。继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧,可出现
局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。骨肉瘤多通
过血行转移至其他部位,如肺、脊柱、骨盆等,部分可沿长
巴道转移,常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。手术切除病
灶时,根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术,以提高
患者的生存质量及生存率。
(二)病理
骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组
织的恶性肿瘤。根据骨肉瘤细胞和组织分化方向,分为骨母
细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤,肿瘤以异型性骨母细胞为主要
成分,瘤骨丰富,少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型,瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构,
在此基础上可化生形成骨质,但必须见到直接成类骨或瘤骨
的梭形瘤细胞,以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型,瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构,
瘤细胞呈梭形,束状及紧密编织状排列,瘤细胞间有少量肿
瘤性骨质或骨样组织。
④混合型,指以上三型中,两种成分较等量的混
合。
根据肿瘤细胞的类型及部位可分为几个亚型:1.中心性
髓性骨肉瘤(1)普通型中心性骨肉瘤1)骨母细胞型2)软骨母
细胞型3)成纤维细胞型(2)骨内分化好或低度恶性骨肉瘤(3)
圆形细胞骨肉瘤(5)继发性骨肉瘤2.多
中心型骨肉瘤3.表面性骨肉瘤1)骨膜骨肉瘤2)高度恶性骨表
面骨肉瘤3)骨旁骨肉瘤4.皮质内骨肉瘤5.骨外骨肉瘤(三)影
像学表现1.普通型中心性骨肉瘤好发于长管状骨干骺端,半
数以上为骨母细胞型,主要表现为骨质增生硬化,瘤骨形成;
约1/4为软骨母细胞型,主要表现为瘤软骨生成;其余为成
纤维细胞型,主要表现为溶骨性破坏。
(四)X线
X线平片:骨肉瘤早期的X线表现细微,可仅表现为干
骺端髓腔内的少量骨质破坏、骨密度减低或骨质密度轻度增
高,随着病变的进展可有如下表现:
1)骨质破坏:由髓腔内向外扩展,呈虫蚀状、筛孔状、
斑片状,内可残留正常骨小梁。骨质破坏区边缘模糊,与周
围正常骨质的移行带宽。肿瘤沿Haversian管扩展侵及骨皮
质时表现为皮质内筛孔状、条纹状低密度影,进一步发展骨
皮质可被突破,表现为皮质的不规则缺损、变薄、边缘不整。
2)瘤骨及瘤软骨:瘤骨表现为髓腔内云絮状、斑块状、
象牙骨质样致密影,其内无成熟骨小梁结构,是骨肉瘤特征
性的X线表现。瘤软骨表现为小点状、小环状、无定形状或
爆米花状致密影。
3)骨膜反应:肿瘤侵及骨膜下时刺激邻近骨膜产生反
应性新生骨,称为骨膜反应。反应性新生骨的形状及排列方
早期或距肿瘤较远
部位可出现线状或层状骨膜反应。随着肿块的生长,新生成
的骨膜反应骨又可被肿瘤侵蚀破坏,形成角。当骨
外膜被
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