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肾病综合征
(nephroticsyndrome,NS);定义;定义;分类儿童青少年中老年
原发性微小病变病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病
系膜毛细血管
性肾小球肾炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病
乙肝相关性肾炎过敏性紫癜肾炎骨髓瘤性肾病
系统性红斑狼疮肾炎乙肝相关性肾炎淋巴瘤或实体
先天性肾病肿瘤性肾病
肾淀粉样变性;一、大量蛋白尿:
分子屏障、电荷屏障受损?原尿中蛋白含量??超过近曲小管回吸收量?形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低:
白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解?低蛋白血症
胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足?低蛋白血症
;临床表现及病理生理;临床表现及病理生理;引起原发性肾病综合征的主要病理类型;;微小病变病型肾病(MCD);;临床特点:;系膜增生性肾炎(MsPGN);;1、发病率高,占原发性肾小球疾病的30%
2、青少年好发.男>女
3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状,也可隐匿起病。
4、蛋白尿、血尿为主要临床表现,30%表现为肾病综合征,
IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病(IgA肾病镜下血尿几乎
100%,非IgA70%)
5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关,轻者治疗
效果好,重者反应差。;局灶性节段性肾小球硬化(FsGs);光镜:系膜基质增多,球囊粘连;1、青少年男>女,隐匿起病
2、FsGs可为特发性疾病,也可由MCD转化而来。
3、N.S50-75%,镜下血尿75%,肉眼血尿20%。
4、常出现近曲小管功能障碍,出现糖尿、氨基酸尿及磷酸
盐尿。
5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差,尿蛋白不减少,但少
数轻症病25%(受累肾小球较少),尤其继发于微小病变
病者经治疗有可能缓解。;光镜:早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒,
进一步发展有“钉突”形成,后期基底膜弥漫不规则
增厚,毛细血管袢受压,有“链条状”改变。
电镜:上皮下可见许多排列整齐的电子致密物,可见到钉
突,足突广泛融合。
免疫荧光:IgG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉
积。
;20;1.好发于中老年.男>女
2.80%呈NS,40%病例具有镜下血尿,但无肉眼血尿,病
变进展缓慢,常在发病5-10年后才出现肾功能损害
3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%)
3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及
细胞毒药物治疗后,约60%病例NS可缓解,但钉突
形成后,药物疗效差,不能使尿蛋白减少。;光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基
膜与内皮细胞间,使毛细血管袢呈双轨征。
电镜:系膜区、内皮下可见电子致密物。
免疫荧光:IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区
弥漫性沉积。
;23;1、青少年.男、女比例无差异
2、肾病综合征(60%),伴明显血尿(几乎100%有镜
下血尿、肉眼血尿也常见)
3、疾病常持续进展,肾功能不全,高血压及贫血
出现早,约
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