嗜血综合症护理查房课件.ppt

1卧床休息，保持患儿安静舒适，注意观察患儿皮肤出血点、口腔黏膜或牙龈渗血、粪便颜色等情况。2提高静脉穿刺准确度，动作轻柔。拔针后按压穿刺部位时间要长，观察有无出血现象。3根据医嘱定期检测血小板及凝血指标，观察有无内脏出血及颅内出血的倾向。4严密监测生命体征，观察病情变化，用药期间应观察患儿是否黄疸，定期监测肝功能。定期监测肾功能，观察有无尿频、尿急、血尿等异常情况，嘱多饮水，加快药物代谢和排泄，记录24小时尿量。5加强用药护理，密切观察激素及化疗药物的疗效和副作用，注意可能引起的副作用，如使用激素时注意观察有无库欣综合征、骨质疏松、高血压及应激性溃疡等；使用化疗药物时注意观察患儿有无皮疹、发热、恶心、呕吐、食欲减退、白细胞及粒细胞下降等情况。预防潜在并发症*学习交流PPT嗜血细胞综合征预后不良家族性HPS病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2个月,仅不到10%的患者生存期1年。有的患者经过化疗后可存活9年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。由细菌感染引起者预后较好,EB病毒所致者预后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50%左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%。主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。*学习交流PPT（1）讲解激素及化疗药物治疗对本病的重要性，告知家长及患儿激素治疗引起的外观变化会随着药物剂量的减小而恢复，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药，千万不可随便减量、停用或漏服。(2)预防感染，嘱根据天气变化及时增减衣服，避免到人群集中的公共场所，避免受凉感冒。（3）指导家长合理安排膳食，食品应多样化，以增加患儿食欲，少量多餐，注意休息，避免劳累，指导患儿活动时应注意安全。（4）加强基础护理和个人卫生，保持患儿良好的情绪，有利于疾病的康复和复发。（5）指导家长穿刺部位按压时间要长，以免出现皮下瘀斑。（6）定期复查血常规，避免预防接种或遵医嘱，定期血液科门诊随访、复查。健康教育与出院指导*学习交流PPT谢谢大家*学习交流PPT************ContentLayouts***ContentLayouts******模板来自于/****模板来自于/****模板来自于/****模板来自于/****模板来自于/****模板来自于/****学习交流PPT嗜血细胞综合症护理查房2016年11月28日一.概述

噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周*学习交流PPT或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80%的患者在2岁以前发病,仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。原发性继发性二.病因分类

1.感染相关性噬血细胞综合征2.肿瘤相关性噬血细胞综合征3.药物相关性噬血细胞综合征4.免疫相关性噬血细胞综合征常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为：*学习交流PPT遗传缺陷发病机制T细胞、NK细胞功能缺陷病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞感染因素活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化分泌细胞因子肿瘤细胞肿瘤细胞(IFN-γ、GM－CSF）活化巨噬细胞活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等