先心病室间隔缺损.ppt

预防保健1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等

3.积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质

4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测第53页,共67页，2024年2月25日，星期天治疗1.药物治疗小型缺损者无须治疗然而在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治疗：

(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾

(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用

(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗

第54页,共67页，2024年2月25日，星期天外科治疗(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出现活动受限反应差的;肺高压反复肺部感染者若肺∶主动脉血流量大于2说明至少存在中型缺损需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1不会出现肺动脉高压一般先以药物治疗1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%为减少肺血管疾病的发生也需要进行手术大多数病人在3～12个月时做手术在这年龄阶段行室间隔缺损修补术肺动脉压力可恢复正常在心血管治疗中心现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0

第55页,共67页，2024年2月25日，星期天室间隔缺损手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）。③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。

第56页,共67页，2024年2月25日，星期天室间隔缺损(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复此外通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大先行肺动脉环缩术可减少分流量1～2年后再行缺损关闭手术手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征而不是取决于分流量的大小但是对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现所有的动脉下型缺损均应手术治疗而最近研究表明小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿除了行缺损关闭术外还需行主动脉瓣修复手术大型室缺引起严重肺高压者在决定是否手术以前先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度行心导管术时控制吸入100%氧及NO气体可观察肺血管的反应程度肺循环阻力大于8Wood单位通常列为手术禁忌出现艾森门格综合征者只能行心脏移植术

第57页,共67页，2024年2月25日，星期天并发症（一）感染性心内膜炎在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。（二）传导阻滞膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。第58页,共67页，2024年2月25日，星期天并发症（三）主动脉瓣关闭不全

室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐