先天性甲状腺功能减低症生长激素缺乏症.ppt

第53页,共67页，2024年2月25日，星期天*内分泌系统概述内分泌系统和激素的概念——由内分泌腺和散在于各组织器官中的内分泌细胞组成的信息传递系统。*激素(hormone)（激素经组织液或血液传递到人体的特定部位而发挥调节作用。）——由内分泌细胞分泌的高效能的生物活性物质。第54页,共67页，2024年2月25日，星期天下丘脑与垂体下丘脑与垂体的结构和功能联系下丘脑和垂体经垂体柄相连，两者在结构和功能上地联系非常紧密，被称为下丘脑-垂体功能单位。下丘脑垂体门脉下丘脑-垂体束视上核、室旁核神经元腺垂体激素抗利尿激素催产素第55页,共67页，2024年2月25日，星期天骨、软骨、肌肉以及其他组织细胞分裂增殖，蛋白质合成增加生长素(GH)的生理作用（1）促生长作用：（2）对代谢的作用a.促进蛋白质合成；b.促进脂肪分解；c.升高血糖。(生长素过多→“垂体性糖尿病”)第56页,共67页，2024年2月25日，星期天*幼年时期GH缺乏：生长停滞，身材矮小→侏儒症*幼年时期GH过多：生长发育过度→巨人症*成年后GH过多：指端短骨、面骨及其软组织生长异常→肢端肥大症生长素缺乏或过多时将导致：第57页,共67页，2024年2月25日，星期天侏儒症定义：身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位第58页,共67页，2024年2月25日，星期天正常男女儿童、青少年生长曲线第59页,共67页，2024年2月25日，星期天侏儒症原因宫内因素、染色体异常骨骼发育障碍全身各系统慢性疾病、肿瘤家族性或遗传性，体质性生长延迟社会心理性侏儒症代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等第60页,共67页，2024年2月25日，星期天临床表现生长障碍：2岁左右发现，生长速率4cm/年身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓，智能发育正常可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等第61页,共67页，2024年2月25日，星期天GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y第62页,共67页，2024年2月25日，星期天实验室诊断生长激素激发试验：诊断依据左旋多巴：10mg/kg口服可乐定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg静脉滴注胰岛素：0.05-0.1U/kg静脉注射用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GH峰值均10?g/L为GHD第63页,共67页，2024年2月25日，星期天生长激素替代治疗GHD者治疗越早越好剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或脐周疗程:3个月为一个疗程疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm第64页,共67页，2024年2月25日，星期天GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变第65页,共67页，2024年2月25日，星期天.

GH治疗的不良反应：局部反应：皮肤红、肿、痒低甲状腺素(T4)血症水钠滞留、颅内高压极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等第66页,共67页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第67页,共67页，2024年2月25日，星期天病因etiologyTRH缺乏TSH缺乏甲状腺素缺乏终末器官无反应第21页,共67页，2024年2月25日，星期天临床表现Symptomsandsigns

智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下第22页,共67页，2024年2月25日，星期天甲状腺缺如、酶缺陷:新生儿期、婴儿早期出现症状甲状腺发育不良：生后3～6个月出现症状甲状腺异位：生后数年后出现症状起病时间第23页,共67页，2024年2月25日，星期天非特异性生理功能低下表现：三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少:少吃、少哭、少动五低:体温低、哭声低、血压低、反应低