儿童系统性血管炎的诊治.ppt

显微镜下多血管炎诊断:活检证实小血管或小中动脉非肉芽肿形成的坏死性血管炎。肺出血者肺组织病理显示肺泡毛细血管炎,有血液渗入肺泡腔,但免疫荧光无线性沉积(与肺出血肾炎综合征鉴别)。肾组织活检病理与ＷＧ相似,为节段性坏死性肾小球肾炎。治疗:有肺、肾、神经等重要器官受累的,用激素联合免疫抑制剂治疗。第53页,共56页，2024年2月25日，星期天ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征以哮喘、发热、高嗜酸细胞血症,系统性血管炎为特征;可发生于任何年龄,男女发病无差异;发病率为3/100万。组织学特征为组织嗜酸细胞浸润,血管外过敏性肉芽肿,小血管坏死性血管炎。按自然病程可分为3期:前驱期,表现过敏性鼻炎和哮喘;嗜酸细胞增多症期;血管炎期,出现神经、肺、心脏、胃肠道和肾脏损害。第54页,共56页，2024年2月25日，星期天ＣｈｕｒｇＳｔｒａｕｓｓ综合征临床表现:发热,肺浸润,皮肤血管炎(皮下结节),心包炎(充血性心力衰竭),外周神经病变,胃肠道血管炎,关节痛或关节炎,肾脏损害(肾活检显示局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,有或无新月体形成,免疫荧光阴性)。实验室检查:贫血,白细胞增多,外周血嗜酸细胞血症,ｐＡＮＣＡ阳性率在50%以上。第55页,共56页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第56页,共56页，2024年2月25日，星期天ANCA相关血管炎这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。最重要的是，它们都是ANCA阳性。第21页,共56页，2024年2月25日，星期天ANCA

PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。第22页,共56页，2024年2月25日，星期天ANCA相关疾病结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA,和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）第23页,共56页，2024年2月25日，星期天ANCA相关疾病ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高－滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性。第24页,共56页，2024年2月25日，星期天ANCA近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。第25页,共56页，2024年2月25日，星期天血管炎的病理诊断血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：白细胞破碎性血管炎；淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；巨细胞血管炎；坏死性血管炎。这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。第26页,共56页，2024年2月25日，星期天血管炎的特殊表现

动脉瘤大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）白塞氏病第27页,共56页，2024年2月25日，星期天血管炎的特殊表现

咯血大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎白塞氏病第28页,共56页，2024年2月25日，星期天血管炎的特殊表现心梗大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉