血栓性微血管病诊治.pptx

血栓性微血管病的诊治

复旦大学附属肿瘤医院监护室林琼华

背景

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血栓性微血管病

口定义

■()以微血管性溶血性贫血，血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节，以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改变

恶性

高血压

肿瘤化疗

移植

因子突变

血管炎

其它

血栓性微血管病

血栓性微血管病

硬皮病妊娠

complement-mediatedTMA

Acquired

complement-mediatedTMA

Drug-mediatedTMA(immunereaction)

Coagulation-mediated

TMA

Metabolism-mediatedTMA

Drug-mediatedTMA

溶血性尿毒症综合征

(,):微血管病性溶血性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征，主要见于婴儿和儿童

血栓性血小板减少性紫癜

():三联征并伴有症状和发热，主要见于成人

血栓性微血管病

■感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、等

■遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高

■药物：丝裂霉素(,)、顺铂、博来霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、奎宁

■继发性：继发于、链球菌感染后肾小球肾炎、、肿瘤、妊娠、实体器官(肾、心脏及肝)及骨髓移植后

■特发性：病因不明，病变可以复发，可有补体缺乏

病因

典型(腹泻相关)

非典型(非腹泻相关)

机制

感染(.)

补体旁路途径的调节异常

年龄

多见于儿童

各年龄

起病

急骤

隐匿

前驱

急性胃肠炎前驱症状

不伴有腹泻前驱症状

预后

较好，不易复发

较差，易复发

分型

细胞死亡

粘膜血管网

进入肠道血

循环与粒细胞结合

腹泻出血性结肠炎

与粘膜细胞受体结合

血管内皮系统

产神经氨酸酶()肺炎链球菌

口、和内皮细胞膜均有()抗原，被乙酰神经氨酸酶所覆盖

■神经氨酸酶降解乙酰神经氨酸酶使抗原裸露，造成血细胞

聚集、肾小球损伤和广泛的微血拴形成

人人人

神经氨酸酶

●

内皮细胞病

)

因子异常

■具有介导血小板粘附于血管壁的功能，内皮细胞损伤后释

放入外周血

■患者急性期血浆中完整的亚基大量减少，的异常结构片段增加，而巨大多聚体则减少。

□和血小板上的受体结合，激活血小板，从而促进微血管内血栓的形成

■急性肾衰为本病的突出表现，半数病例为少尿型急性肾衰口蛋白尿，镜下血尿、管型尿，重度溶血可有血红蛋白尿

■光镜下肾小球病变呈局灶性分布，毛细血管内皮细胞肿胀，内皮细胞下间隙增宽，毛细血管壁增厚，管腔狭窄，可有微血栓形成

■肾小动脉可见血管腔内血栓形成及管腔闭塞，进而引起局灶或广泛的肾内质坏死

肾脏

病理表现

■急性期即有溶血性贫血和血小板减少

■血小板凝聚、半衰期缩短及破坏增加，致外周血血小板计数减少(通常为×~X),不成熟的血小板增加

■末梢血中出现红细胞碎片、棘细胞等异形红细胞(破碎红细胞正常,若，高度怀疑微血管溶血)

■网织红细胞、及非结合胆红素增加，’试验常常阴性

■凝血功能检查如凝血酶原时间及部分凝血激酶时间通常正常

血液系统

临床表现

□消化系统：早期常表现为出血性结肠炎，症状持续～周，随后出现典型的三联征。严重病例还可出现肠粘膜下血管栓塞、伪膜形成及肠坏

疽

■神经系统：许多患者可有神经系统症状，约患者出现神经系统功能异常，如局灶或全身性癫痫发作，少数患者伴有轻偏瘫、张力性体位、木僵和昏迷等

■循环和呼吸系统：有些患者出现循环系统病变，如心肌炎、心源性休克、往往与微血栓形成有关，部分患者可有成人呼吸窘迫综合征

■临床上具备急性微血管性溶血性贫血，血小板减少和急性肾衰三联征，具有腹泻前驱症状即可诊断典型

■和在临床表现和病因方面有相似之处，在许多方面和是一个疾病谱的连续性表现

■某些相关性及家族性病例同时有及的表现，凭临床表现有时很难区分

诊断与鉴别诊断

发热

较少

不同程度发热

血小板减少

较轻，胃肠道出血为主

明显，皮肤和黏膜为主(颅内出血)

肾功能损害

几乎%,重要临床表现

%～%,轻度

神经系统

%

%～%,较重

实验室检查

少有裂解蛋白酶活性的下降

多聚体及裂解蛋白酶缺乏

诊断与鉴别诊断

■按处理，有明显的尿毒症症状或无尿患者应早期行透析或血液滤过治疗

■避免输血小板，除非有活动性出血或外科手术需要；如血红蛋

白低于，可输新鲜的红细胞

■胃肠道休息，抗菌素不能改善有关的，严重的缺血性肠病和肠穿孔需外科手术治疗

治疗

相关的典型()

■血浆治疗：不必要

口抗肠动力剂→中毒性巨结肠