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2022中性粒细胞减少症诊治中国专家共识(全文)
中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少
或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为
更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少症的诊治水平,中华
医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内相关专家多次讨论,
形成推荐意见的基础上,参考国内外进展、综述,对中性粒细胞减少的诊
断流程、鉴别诊断、治疗等相关内容进行梳理并形成共识,供临床医生参
考。
中性粒细胞减少症的诊断路径
▲图1中性粒细胞减少的诊断流程
中性粒细胞减少的治疗
1.去除病因:如能明确中性粒细胞减少的获得性原因,首先应治疗原
发病。如药物或放射线、化学物质等引起的粒细胞减少,应立即停药
或停止接触放射线或其他化学毒物。如有系统性结缔组织病,应给予
免疫抑制治疗。如存在甲亢,应积极治疗。如果发现骨髓生成异常或
恶性血液病,应进行针对原发病的治疗。如由脾功能亢进引起的,易
反复发生严重感染的患者,应进一步就诊明确脾大原因,根据病因、
经过慎重评估、在成年后可否进行脾切除术。在大多数情况下,无症
状且无明确病因的慢性轻度中性粒细胞减少症患者不需要特殊治疗,
注意解释、安抚患者焦虑情绪,鼓励适当增加户外活动,可促进粒细
胞循环池的释放改善中性粒细胞减少,嘱定期复查随访。
2.支持性治疗:加强防护,注意环境及个人卫生,养成良好的卫生习
惯、预防感染。若中性粒细胞数低于0.5×10/L以下,应保护性隔离,
9
注意患者口腔/鼻腔、肛周清洁,避免皮肤创伤,做好门户部位护理。
中性粒细胞数低于0.2×10/L以下,要积极预防胃肠道感染,避免进
9
食生冷食物,餐具消毒。对有发热的患者,应积极寻找可能的感染病
灶及病原菌。
3.抗生素使用:应根据患者白细胞减少的基础病因、临床情况、中性
粒细胞减少的严重程度综合考虑,有助于确定那些可能有生命威胁的
感染风险增加的患者。对于发热的轻中度中性粒细胞减少症患者,应
警惕合并感染,积极寻找可疑的感染病灶并合理选择抗感染治疗。如
病情严重,已出现脓毒血症、感染性休克表现,应立即急诊就诊启动
广谱抗生素治疗,同时积极寻找中性粒细胞减少症的确切原因。如
ANC0.5×10/L或预计48h后ANC0.5×10/L,且单次口腔温度
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≥38.3℃(腋温≥38.0℃),或口腔温度≥38.0℃(腋温≥37.7℃)
持续超过1h,应诊断中性粒细胞缺乏伴发热,此种情况患者病情恶化
迅速、死亡率高。首先应进行根据预计粒缺持续时间,基础疾病及治
疗,有无临床合并症、脏器功能不全、免疫缺陷等情况进行危险分层,
同时进行耐药危险因素评估,立即开始经验性广谱抗生素治疗。初始
经验性抗菌药物治疗旨在降低细菌感染所致的严重并发症和病死率。
高危患者首选住院接受经验性静脉抗菌药物治疗;低危患者的初始治
疗可以在门诊或住院接受口服或静脉注射经验性抗菌药物治疗。在初
始经验性抗菌药物治疗48h后,应重新评估危险分层,确定病原菌感
染的类型,并综合患者对初始治疗的反应,以决定后续如何调整抗菌
药物治疗,具体抗生素类型的选择及疗程可参考《中国中性粒细胞缺
乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(2020年版)》。如粒细胞缺乏
持续10d,侵袭性真菌感染的风险增加,具体预防、侵袭性真菌病
的诊治及抗真菌药物的使用可参考《血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌
病的诊断标准与治疗原则(第六次修订版)》。
4.G-CSF使用指征:除未治疗的急性髓系白血病外,如ANC反复≤0.5
×10/L,伴有复发性口腔溃疡和牙龈疾病;反复发热、蜂窝织炎、脓
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肿、鼻窦炎、肺炎、直肠周围感染等,使用G-CSF预防特发性、周期
性和CN感染的有效剂量因诊断而异,出现严重感染的患者应立即给
予G-CSF和抗生素治疗。对于大多数慢性中性粒细胞减少和感
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