尤文肉瘤分析和总结.docx

尤文肉瘤

尤文肉瘤（Ewingsarcoma）

起源于骨髓的间充质细胞。

好发年龄：儿童。

好发部位：股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨等。

临床表现：局部疼痛肿胀，进行性加重。全身情况很快恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉升高。

X-ray表现：发生骨干较广泛性浸润性骨破坏，骨皮质虫蛀样破坏。骨膜反应呈“葱皮样”或板层样。

治疗：外科分期G2T1-2M0采用放疗加化疗和手术的综合治疗。

Ewing肉瘤起源于骨髓内的原始细胞，是一种生长迅速的恶性肿瘤。国内统计，Ewing肉瘤占骨恶性肿瘤的4.8%，此病多见于儿童，男性多见，好发于股骨、胫骨、尺骨和跖骨，也可见于扁平骨，如髋骨、肋骨等。

(一)临床表现

与其他生长迅速的肿瘤一样，主要症状为进行性疼痛、肿胀、形成巨大肿块，肿块有压痛。局部皮温升高，表面静脉曲张，患肢活动障碍，伴有体温升高，白细胞增多及血沉增快。

(二)X线表现

在长骨的干骺端骨干，出现虫蚀样破坏，沿髓腔、皮质骨扩展，病变广泛。由于穿破骨干骨皮质，反复掀起骨膜，最后形成突出的板层状或“葱皮状”的反应性骨形成。

(三)治疗

对放射治疗敏感，但由于发现Ewing肉瘤时多已有远处转移，故预后不良，生存率只有5%左右。近年开展化疗、放疗和手术的综合性治疗、疗效有显著提高，有报道生存率达35%~75%。

尤文氏瘤（Ewing瘤）是一种骨骼肿瘤，其起源组织还不明确，好发于青少年。主要表现为受累骨的疼痛、肿胀,功能障碍等表现，常见转移部位为肺和骨。强烈的全身化疗和放疗，3年生存率为50%-70%,然而已有转移的病人预后仍然很差。

流行病学和病因

尤文氏瘤是青少年第二常见骨肿瘤，发病率占儿童恶性肿瘤的20%左右。发病年龄高峰11-15岁，25岁以后少见。男性多发，男女发病率之比为1.6:1,黑色人种少见此病。

病理学

尤文氏瘤是一种小圆细胞瘤，胞核深染，胞浆很少，周围基质也少，常见凝固性坏死区,多数肿瘤细胞过碘酸雪夫氏反应阳性，提示胞浆中含有糖原颗粒。尤文氏瘤在病理上常常容易与儿童其他小圆细胞性肿瘤混淆，如某些类型的NHL,神经母细胞瘤,横纹肌肉瘤及其他神经外胚层肿瘤。

临床表现和诊断

尤文氏瘤主要侵犯骨骼，骨外尤文氏瘤少见。肿瘤最常侵犯长骨中段，约占60%,以股骨最多见。其次为胫骨、腓骨、肱骨等。骨盆占15-20%,肋骨占8%,其他骨骼约占15%。病人主要表现为受累骨的局部疼痛，85%病人有此表现。骨痛常于就诊前数月就已存在。此外约60%的病人有局部肿胀。骨痛和肿胀可以引起功能活动受限。局部软组织肿块和病理性骨折也可见到。由于约30%的病人可有发热，部分病人开始可能被误诊为骨髓炎。其他全身症状有厌食、体重下降、全身不适等。就诊时已有转移的病人大约1/3,最常见转移部位为肺部，一般无淋巴结转移。骨盆和肢体近端肿瘤较其他部位的肿瘤更易发生转移，因而预后更差。原发肿瘤的大小也有预后价值，肿瘤越大，预后越差，尤文氏瘤X线最常见的表现是弥漫性溶骨样改变伴骨膜反应。但是为尤文氏瘤所特有的洋葱皮样表现并不多见。

病人应做X线平片，骨扫描，骨髓穿刺，胸部CT以评价转移病变。骨盆病变的CT扫描较X线平片能更准确评价病变范围。其他检查有全血计数，血沉,血清碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶等。必要时应作脑脊液检查。

治疗与预后

尤文氏瘤对放疗、化疗都敏感,通常不做截肢手术。由于原发肿瘤的放疗或手术治疗后的5年生存率仅10-20%,60%的病人有可能发生转移，化疗无论作为辅助性还是转移性病变的治疗都有着极其重要的作

用。无转移病人的治疗包括局部治疗（主要是放射治疗）和辅助治疗。已有转移病人的治疗与无转移病人一样，但是治疗强度要更高。

单药有效的化疗药物包括CTX,ADR,ACTD,IFO,VCR,MTX,BLM等,VP16,VM26,DDP等药也有

一定疗效。通常用3-4种药组成联合方案，对难治性和高危病人可提高剂量或用IFO,VP16等药组成方案化疗。虽然化疗能使90%病人达到完全缓解，但是有高危因素的病人的缓解时间短。高危病人治疗的研究主要采用高剂量化疗，全身大剂量放疗后自身骨髓移植。

【概述】

骨外尤文肉瘤是一种发生于软组织的小圆细胞肉瘤，其形态与发生于骨内的尤文氏肉瘤相似，由成片或模糊小叶状分布的原始小圆细胞组成。

(临床表现)

好发于青年人，年龄范围多在15～30岁，很少超过40岁，男性略多见。主要发生在脊椎旁和胸壁，与椎骨和肋骨密切相连，也可发生于下肢，少数位于盆腔、臀部、腹膜后和上肢。临床上表现为软组织深部生长迅速的肿块，l／3的患者伴有疼痛，如脊索受累及，可产生进展性感觉和运动功能障碍。CT或M