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帕金森综合征的鉴别诊断

今天的文章先从一个病例开始：

李某，62岁男性，2年前因右手不自主震颤就诊。血液化验及头颅磁共振检查未见明显异常，诊断为「帕金森病」。

口服多巴丝肼片、盐酸普拉克索治疗，症状改善不明显，渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。

近1月来出现数次晕厥，就医发现存在直立性低血压，复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显，最终诊断为「多系统萎缩」。

临床上有许多类似李某的患者，以帕金森症状为首发表现就诊，往往会被当成帕金森病来治疗。

图1帕金森症状分类树状图

首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。

1、原发性帕金森病（PD）

帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断，目前术前病理诊断尚不能实现，长期随访观察才能「日久见PD」。

PD患者多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。

2、帕金森综合征

广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病：

1.继发性帕金森综合征

仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。

（1）药物性

最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物，可出现帕金森症状。

（2）血管性（VP）

有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。

可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为「磁性足反应」，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。

头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。

（3）中毒性

有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。

（4）代谢性

甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。

（5）肿瘤

基底节区肿瘤可引起帕金森症状。

（6）脑炎后

较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状。

脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。

（7）脑外伤

少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。

2.帕金森叠加综合征

（1）多系统萎缩（MSA）

表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。按早期突出症状分为帕金森型（MSA-P）、小脑型（MSA-C）、自主神经型（MSA-A）。

其中帕金森症状是46%患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及脊髓小脑性共济失调（SCA），直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA。

头颅MRI横断面示脑桥「十」字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。

（2）进行性核上性麻痹（PSP）

多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森综合征、认知功能障碍。

PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。

（3）路易体痴呆（DLB）

在临床和病理表现上介于PD和AD之间，表现为波动性认知功能障碍，形象而细节丰富的复发性视幻觉，自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。

在早期，与AD及PD鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的Lewy包涵体。头颅MRI颞叶萎缩不明显，FDG-PET可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。

（4）皮质基底节变性（CBD）

好发于60～80岁，不对称性的帕金森样表现，构音障碍和智能减退、失用、异己手（肢）综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等。

MRI表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。

3.遗传性帕金森综合征

（1）Huntington病（HD）

大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。

典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及IT15基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。

（2）肝豆状核变性（WD）

可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等。

实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜K-F环阳性。

头颅MRI可见基底节区、脑干等处T1低信号、T2高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。

看了上文，可见需要鉴别的疾病确实