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(精选)营养代谢障碍的神经系统并发症

营养代谢障碍的神经系统并发症神经性厌食、饮食结构不合理、肠胃道吸收障碍、慢性消耗性疾病等都可引起营养不良。

营养不良，特别是维生素缺乏导致的神经系统并发症，可以单独出现，也可合并于其他营养不良综合征。

神经系统病变可发生于大脑、脑干、脊髓周围神经或肌肉。

韦尼克脑病韦尼克脑病(Wernickeencephalopathy)是由于硫胺缺乏所引起的一种急性或亚急性疾病。

主要影响间脑的脑室周围部分、中脑或下丘脑以及小脑的上蚓部。

其病理特点急性期表现充血，毛细血管增殖和斑状出血，慢性期有纤维和小胶质细胞增生，以及局部脱髓鞘，周围神经有神经轴突变性伴继发性髓鞘脱失。

常见于慢性酒精中毒、胃肠道疾病、妊娠呕吐、胃癌、饮食不良以及慢性血透等患者。

硫胺缺乏可引起周围神经病、韦尼克脑病、心肌损害和水肿。

多为潜隐起病。

【诊断】(一)诊断标准(1)有硫胺缺乏的病史。

(2)韦尼克脑病：

早期表现为厌食、呕吐、注意力不集中、定向力差、睡眠障碍、近事记忆障碍和虚构。

严重者可出现精神错乱、呆滞、谵妄、昏睡乃至昏迷。

(3)多发性周围神经病：

以下肢为主，感觉运动同时受累。

表现足趾感觉异常，足部灼痛、腓肠肌痉挛、触痛、深感觉障碍等，最后出现趾下垂和足下垂。

严重患者可累及上肢、躯干肌和咽肌。

(4)眼肌麻痹：

以双侧不对称性睑垂和外展麻痹最多见，其次有眼球会聚障碍，少数有核间性眼肌麻痹。

(5)长束症状：

有腱反射减退，远端肌力减退，下肢深浅感觉障碍。

(6)共济失调：

以小脑受累引起的步态不稳最多见，前庭功能障碍少见。

(7)心肌受累：

可出现心动过速、心脏扩大、心衰、端坐呼吸，伴下肢水肿。

(二)辅助检查(1)脑脊液中细胞数增多。

(2)血丙酮酸值升高，正常值：

11.4～45.6mmol/L(0.1～0.4mg)%。

(3)维生素B1负荷试验：

晨空腹进食维生素B1，5mg，4h后小便中维生素B1低于100ug时可证实维生素B1缺乏(或每天尿中硫胺素排出量小于50ug)。

【诊断思维程序】根据患者有硫胺缺乏的病史，临床上有韦尼克脑病、多发性周围神经病、眼肌麻痹、长束症状、共济失调、心肌受累的表现，血丙酮酸值升高，维生素B1负荷试验阳性。

综上所述，硫胺缺乏性韦尼克脑病合并神经系统损害的诊断可以确立。

【治疗及预后】(1)注意饮食营养，治疗引起营养不良的原发疾病。

(2)维生素B1100mg，每日1次肌注，同时10～20mg，每日3次口服。

一般性治疗：

10～30mg，每日3次口服;中度进行性周围神经病：

每日20～30mg/kg口服;心脏病变伴脑病：

50～100mg肌注，每日2次，直至症状改善或尿中出现硫胺味。

(3)烟酸100mg，每日3次口服。

(4)50%硫酸镁1～2mg肌注，可增强硫胺作用。

(5)维生素B2、B6各20mg，每日3次口服。

(6)维生素B1缺乏患者须先给予硫胺，再补葡萄糖。

因为附加碳水化合物可诱发韦尼克脑病。

烟酸缺乏症烟酸缺乏症又称维生素PP缺乏症或糙皮病，主要由于烟酸缺乏所致。

常见于慢性肠胃道疾病，如痢疾、长期腹泻、癌症或手术切除肠道后;其他如慢性酒精中毒、异烟肼中毒、类癌综合征、先天性烟酸吸收不良以及以玉米为主食的地区人群中亦有发生。

烟酸缺乏症的临床三大症状为皮炎、腹泻和痴呆(3D综合征)。

【诊断】诊断标准：

(1)有维生素PP缺乏的病史。

(2)皮炎的表现：

对称性皮疹、红肿、疫痒、水疤、溃疡，然后结痂、色素沉着。

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