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Biochemistry
Biochemistry
第一章蛋白质
蛋白质结构与功能的关系
Biochemistry
教学目的
理解蛋白质的结构和功能的密切关系
一、蛋白质一级结构与功能的关系Biochemistry
（一）胰岛素
（二）血红蛋白与分子病Biochemistry
镰形细胞贫血症（sickle-cellanemia）：分子病
•编码珠蛋白β链的结构基因第六个密码子由
CTT→CAT，相应的多肽序列中N端的第六个氨基酸
由Glu→Vla。
Biochemistry
患者与正常人血象差异
ObservedNormalrange
66
Redcellcount2.6×10/ml4.6～6.2×10/ml
Hemoglobincontent8g/100ml14～18g/100ml
Whitecellcount15,250/ml4,000～10,000/ml
Biochemistry
HbA（adulthemoglobin）β肽链：
N-Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys····C(146)
HbS（sickle-cellhemoglobin）β肽链：
N-Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys····C(146)
Biochemistry
Biochemistry
二、蛋白质空间结构与功能的关系Biochemistry
疯牛病
疯牛病是由朊病毒蛋白(PrP)引起的一种人和
动物神经退行性病变。
Biochemistry
致病机理：蛋白质错误折叠后相互聚集，常形
成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀，产生毒性而致
病，表现为蛋白质淀粉样纤维沉淀的病理改变。
Biochemistry
蛋白质构象病：蛋白质的折叠发生错误，尽
管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，
仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。
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