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(精选)小儿急性偏瘫综合征

小儿急性偏瘫综合征小儿急性偏瘫综合征(acutehemiplegiasyndromeinchidhood，AHS)早在1897年即由SigmundFreud详细描述，直到1960年以后才有较多报道。

小儿急性偏瘫是由多种原因引起的以急性一侧肢体瘫痪为主要表现的临床综合征，目前该诊断名词倾向于只用于未找到特异原因的急性偏瘫，其他则可用更为明确的诊断，如脑动脉血栓形成等代替。

一、病因及病理约有30%病例找不到致病原因，属特发性AHS。

随着医学影像学技术的发展，该类AHS的比率会逐渐下降。

有文献报道中国北方汉族特发性儿童中风的发生与HLA-B51、DRB1*0802显著相关。

可找到原发病的称为症状性AHS。

常见的病因可归结为以下几种。

1.感染各种感染引起的脑血管炎是本病最常见的原因。

其中病毒感染较多见，如单纯疱疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、肠道病毒、艾滋病病毒等感染，近年来有报道水痘后迟发性脑卒中发生在小儿水痘后数周至数月，梗死部位多在基底核和内囊，脑皮质较少;其次为细菌感染，如结核杆菌、脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌等感染;此外，脑型肺吸虫、钩端螺旋体、新型隐球菌等感染也可引起小儿急性偏瘫，其中钩端螺旋体病是我国长江以南地区引起小儿急性偏瘫的较常见原因。

病毒或细菌可直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可在感染后或接种牛痘、狂犬病、白百破、乙脑等菌苗或疫苗后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎。

2.颅内病变及颅脑创伤颅内动静脉畸形、颅内肿瘤、脑脓肿等，由于出血压迫或血管闭塞而致偏瘫。

咽后壁外伤引起的颈内动脉损伤脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴脑水肿等均可引起偏瘫。

现认为小儿脑动脉自发性夹层动脉瘤比想象的多见，可无明显外伤史而致偏瘫，预后较差，只有约1/4完全恢复。

3.心脏病青紫型先天性心脏病可因血液黏稠而形成脑血栓或心内膜炎赘生物脱落成栓子引起脑梗死。

4.血液病凝血功能异常如特发性或继发于肾病、肝病、发热、脱水的蛋白S和蛋白C缺乏、抗磷脂抗体综合征、缺铁性贫血等可引起脑栓塞。

白血病、血友病、血小板减少性紫癜可发生脑出血。

5.结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、结节性动脉周围炎等侵犯脑动脉均可发生偏瘫。

6.遗传性疾病、代谢紊乱如同型胱氨酸尿症、有机酸血症、高氨血症糖尿病、线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作(MELAS)、Leigh病、Fabry病、神经皮肤综合征(神经纤维瘤病Ⅰ型、结节性硬化)等均可发生偏瘫。

水电解质紊乱特别是严重脱水时颅内静脉窦血栓等也可致偏瘫。

有人认为晚发维生素K缺乏性颅内出血是3个月以下婴儿急性偏瘫的主要原因。

7.发作性疾病如癫痫或偏头痛发作可出现急性偏瘫，该病的病理改变主要是脑动脉病变，即脑动脉血栓形成、栓塞血管炎，引起脑血管闭塞性病变，其中以脑血栓多见。

梗死部位各不同，最常见的是颈内动脉及其分支(大脑前、中后动脉)，其中大脑中动脉受累58.3%～100.0%，少数为基底动脉，内囊深部较少见。

二、临床表现各年龄组均可发病，婴幼儿多见，有报道为52.9%～82.0%。

四季均可发病，以冬春季为多。

AHS在临床上除以偏瘫为主要表现外，还常有其他神经系统症状或原发病的症状，如发热、呕吐、语言障碍、意识障碍、头痛、头晕、偏身感觉障碍、偏盲、小脑共济失调、锥体外系症状、精神行为异常等，局限症状因脑梗死的部位和类型而不同。

Okuno将小儿急性偏瘫分为3型：

伴发热及偏侧惊厥持续状态，多为中枢神经系统感染性疾病、急性脑病和脑血管病;不伴发热但有偏侧惊厥持续状态，主要见于癫痫和脑血管病;不伴发热及惊厥，绝大多数为脑血管病，在日本约半数为moya-moya病。

也有根据起病时的症状及病程分为以下类型。

1.暴发型较多见。

患儿突然偏瘫，10d达顶点。

有报道约50%并惊厥发作，惊厥多见于卒中1d内，较少见于卒中1～3周内，2周后惊厥罕见。

20%