格林巴利综合征-.pptx

吉兰-巴雷综合征

目录CONTENTPart1定义Part2病因及发病机制Part3病理改变Part4临床分型

目录CONTENTPart5临床表现Part6辅助检查Part7治疗原则Part8护理诊断及措施

定义急性感染性多发性神经根神经炎(acuteiufecticmspolyradiculoneuritis)，又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Banesyndrome,GBS)，过去多译为格林-巴利综合征。是由体液和细胞共同介导的神经系统单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，使周围神经发生广泛的炎症节段性脱髓鞘改变。主要临床特征为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。

病因吉兰巴雷综合征的病因尚未明确，可能与空场弯曲菌(CJ)感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ的感染率高达85%。此外GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。

发病机制分子模拟是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。此学说认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生错误识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘和髓鞘损伤。

病理改变主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。

临床分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)MillerFisher综合征(MFS)急性泛自助神经病(APN)急性感觉神经病(ASN)是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS儿童更常见

临床表现发病前-3周由病毒和空肠弯曲菌引起的呼吸道、胃肠道的感染症状，如发热等绝大多数患儿1-2周病情达到高峰，2-3周后病情开始恢复。

疾病进展期表现运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍进行性肌无力是突出的临床表现。多数患儿自肢体远端开始呈上行性麻痹进展，首先表现为肌张力减退，下肢对称性肌无力，足下垂、行走无力，易跌倒。2-3天扩展到上肢、躯干、胸部、颈部面部、头部，手下垂，不能坐起和翻身，对称性、迟缓性肢体瘫痪等，腱反射减弱或消失。急性起病者在24小时内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹。

运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍表现为对称或不对称的脑神经麻痹，以面神经受损引起。的面瘫最常见当两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受累时，可出现进食呛咳、声音低哑、吞咽困难等症状。疾病进展期表现

运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍疾病早期即有肌肉疼痛，下肢远端出现不同程度的感觉异常和麻木感。年长儿可表现为手套或袜套状分布感觉减退。疾病进展期表现

运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍症状较轻微，可出现视物不清，多汗、面色潮红，腹痛、便秘，一过性尿储留，血压轻度升高或心律失常等。疾病进展期表现

运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍本病病情发展的速度及神经受累的程度有显著的个体差异，大多数患儿的症状经3-4周的进行性加重后停止进展，逐渐恢复肌力一般3周一6个月内完全恢复，少数病例可留有小同程度的肌肉萎缩、肌肉营养障碍、肌肉麻痹后遗症或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。疾病进展期表现

辅助检查脑脊液检查：80%-90%患儿出现脑脊液特征性表现：蛋自一细胞分离现象，即患儿发病第2周脑脊液蛋白质逐渐增高，但细胞计数正常，其他指标正常，第3周蛋自质增高达到高峰，第4周开始蛋白质逐渐降至正常。神经肌电检查：以髓鞘脱失为主者，神经传导速度明显减慢;以轴索变性为主者，神经传导速度正常，运动神经反应电位波幅明显降低。神经系统检查：肌力评级、运动能力和深浅感觉等障碍。

治疗原则一般治疗免疫治疗营养神经康复治疗

一般治疗抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时进行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开、机械辅助通气。加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。

一般治疗营养支持：延髓支配肌肉麻痹着有吞咽困难和饮水呛咳，给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。对症治疗及并发症的防治：重症患者连续心电监护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即植入临时性心内起搏器。高血压用