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内科主治医师考试辅导

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知识点三：系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）

一、病因和发病机制病因：

遗传；

环境因素；

雌激素发病机制

SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常

二、临床表现

症状

发生

临床特点

发热

90%

长期中低热

浆膜炎

20%

胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液

关节痛

95%

多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性，多无关节破坏

皮肤损害

80%

面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂

肾脏病变

100%

有临床表现者约27.9~70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因

续表

症状

症状

发生临床特点

胃肠道病变30%

呼吸道病变35%

心血管损害30%

CNS症状

血液系统眼

食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水

胸腔积液,间质性肺炎

心包炎最常见（纤维蛋白渗出）.出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎10%神经精神狼疮

40%30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少

30%有眼底改变

免疫学检查

诊断标准

①蝶形红斑

③光过敏

⑤非侵蚀性关节炎

⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）

⑨血象：三系减少

②盘状红斑

④口腔溃疡

⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎

⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）

⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性

10项中≥4项阳性则可诊断为SLE

SLE治疗原则

（一）轻型

SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗皮肤损害为主可用抗疟药治疗

上述药物无效可用小剂量糖皮质激素

（二）重型狼疮

糖皮质激素首选

甲泼尼龙（MP）冲击 病情严重者使用

细胞免疫抑制药 环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用（狼疮肾），但是必须联合糖皮质激素使用！

（三）急性爆发性危重SLE治疗

甲泼尼龙（MP）冲击 适用于急性爆发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。

血浆置换 适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理VI型）最常用的免疫抑制剂为

A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.长春新碱D.依木兰E.雷公藤

『正确答案』A

目前治疗系统性红斑狼疮的主药是

A.非甾体抗炎药B.磷酸氯奎

C.雷公藤多苷D.环磷酰胺E.泼尼松

『正确答案』E

女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是

A.风湿热B.慢性肾炎

C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.缺铁性贫血

『正确答案』D

系统性红斑狼疮的主要临床表现是

育龄女性多发

皮肤黏膜与关节表现C.肾炎

D.贫血E.浆膜炎

『正确答案』B

（共用题干）女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现

ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+）最可能的诊断是：

A.原发性干燥综合症B.系统性红斑狼疮C.原发性血管炎

D.类风湿关节炎E.结核性胸膜炎

『正确答案』B

尿蛋白＞0.5g/24小时或+++才是狼疮肾

患者应首选的治疗药物是

非甾体抗炎药

镇痛剂，如扑热息痛C.小剂量糖皮质激素D.免疫抑制剂

E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

『正确答案』C

该患者确诊后，如病情进一步加重，其最常见死亡的原因是：

A.心功能衰竭B.肝功能衰竭C.尿毒症

D.蛛网膜下腔出血E.心包炎

『正确答案』C

用于判断狼疮活动性的检查是

抗核抗体（ANA）

抗双链DNA（dsDNA）抗体

抗Sm抗体

抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体

抗RNP抗体

『正确答案』B