地西他滨治疗MDSAML的探讨.pptxVIP

地西他滨治疗MDS/AML的探讨.疗效不够理想价格偏高骨髓抑制严重后续治疗，复发问题剂量如何优化达珂机制不明。。。。。。差异化优势特殊作用经验，预防更大的探索空间。。。。。。达珂的困惑！.达珂治疗MDS现状和优势MDS要点回顾达珂推广优势达珂临床应用：一线、足量、足程、维持、预防！达珂治疗白血病的方向AML治疗--unmet达珂治疗AML的方向.骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS:源于造血干细胞水平损伤的克隆性疾病。疾病特征：骨髓无效造血、外周血中血细胞数量减少以及功能异常。约有50%MDS患者存在因干细胞损伤导致的染色体结构异常。30%的患者会最终进展为AML（急性髓细胞性白血病）发病率：MDSAMLMMNHL发病率5/10万70y22-45/10万2.8/10万3.2~4.7/10万9.3/10万亚太地区占有全球50%以上MDS人口！.MDS常见细胞遗传学异常细胞遗传学异常较常见(50%),有助于MDS指导治疗和预后goodintermediatepoorDüsseldorfRegistry:1080例MDS患者染色体异常的发生率.MDS如何诊断？可选择检查：HSCT候选者，须行HLA配型提示PLT支持治疗，须行HLA配型HLA-DR15配型临床需要可行HIV检测评价CMML患者是否存在5q31-33易位和/或PDGFRβ基因重组对伴有PLT增多的患者行JAK2突变的分子检测应用流式细胞术评价是否存在PNH克隆或大颗粒淋巴细胞(LGL)疾病对家族性血细胞减少患者附加遗传学检查初始评估检查：·病史和体格检查·全血细胞计数,网织红细胞计数·外周血涂片检查EPO*（RBC输注前）红细胞叶酸和B12·血清铁蛋白±铁，总铁结合力（TIBC）·骨髓穿刺:涂片+活检+细胞遗传学检查·输血史详细记录血细胞减少，疑似MDS?根据形态学和临床诊断标准确诊MDS*EPO：促红细胞生成素，机体组织含氧量低时肾脏中产生的一种蛋白，可以刺激骨髓中红细胞的产生。.MDS疾病分型法、美、英MDS分型系统FAB1982世界卫生组织MDS分型系统WHO2001和2008国际预后评分系统IPSS1997世界卫生组织预后评分系统WPSS2005MDACC预后评分模型2008.FAB分型MDS亚型外周血细胞中原始细胞%骨髓中原始细胞%环形铁粒幼细胞外周血中单核细胞骨髓中Auer小体MDS诊断%中位生存时间年难治性贫血(RA)1%5%15%—无10-40%4难治性贫血伴*环铁粒幼细胞增多(RARS)1%5%15%—无10-35%4.5难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5%5-20%——无25-30%2难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)5%21-29%——有/无10-30%6月慢性粒-单核细胞白血病(CMML)5%20%—1×109/L无10-20%3*环状铁粒幼细胞(含有大量铁沉着物的有核红细胞前体，在染色的细胞片上显示为核周围分布的环形)应含铁粒≥10个，绕核周1/3，其百分率为占有核红细胞中百分率。.WHO2008MDS分型亚型外周血骨髓难治性贫血伴单系异常(RCUD)*单系或双系血细胞减少1个细胞系中≥10%的细胞发育不良；原始细胞5%难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS)贫血；无原始细胞环形铁粒幼细胞/红系前体细胞≥15%仅红系发育不良；原始细胞5%难治性贫血伴多系异常（RCMD）血细胞减少，单核细胞1x109/L2个以上髓细胞系≥10%的细胞发育不良；环形铁粒幼细胞±15%；原始细胞5%难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)血细胞减少；原始细胞≤2-4%；单核细胞1x109/L单系或多系发育不良；原始细胞5%-9%；无Auer小体难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)血细胞减少；原始细胞5-19%；单核细胞1x109/L单系或多系发育不良；原始细胞10%-19%；Auer小体（±）骨髓增生异常综合症，未分类（MDS-U）血细胞减少单系发育不良或发育正常，但是符合MDS细胞遗传学特征，原始细胞5%#MDS伴单纯del(5q)贫血；血小板正常或升高红系单系发育不良；单纯del(5q)，原始细胞5%*该亚型包括难治性贫血（RA），难治性中性粒细胞减少（RN）和难治性血小板减少（RT）。RN和RT之前归类于MDS未分类中。#del(5q)综合症，包括单独的染色体5q31-33缺失和骨髓原始细胞低于５％的患者，常伴发血小板增多，这种疾病通常预后相对较好，而且对雷那度胺治疗的反应好。.骨髓异常增生综合症/骨髓增生性肿瘤（MDS/MPN）WHO分类亚型外周血骨髓慢性